主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10％。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90％。
先天性 主动脉瓣狭窄 （congenital aortic stenosis，CAS），约占 先天性心脏病 发病率的第6位，是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形，如单叶瓣、双叶瓣、 三叶 瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚，瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。
...相粘连，收缩期无法打开而凸入主动脉腔，后者为主动脉瓣明显增厚，严重粘连，失去弹性的结果，表明瓣叶病变程度较前者严重。“喷射”征的根部宽度反映狭窄口的大小。超声心动图在先天性主动脉瓣狭窄诊断和鉴别诊断价值已为临床认可],因其简便易行应为临床诊断首选检查方法。风湿性主动脉瓣狭窄，几乎均合并有二尖瓣病变，不难鉴别。 2、主动脉瓣下狭窄 （1）X线平片示除了没有明显...
...半数以上为二叶型主动脉瓣。其次为瓣叶粘连、增厚或融合成圆锥形，中央留一小孔，直径2～4mm。 本型虽很少合并心内畸形，但常伴有主动脉缩窄或 动脉导管未闭 。重度主动脉口狭窄的婴幼儿，主动脉环的发育可能很差，会造成左心发育不全和主动脉瓣发育障碍及闭锁。儿童主动脉瓣膜狭窄很少继发瓣膜 钙化 ，但成人先天性主动脉瓣狭窄由于血流冲击，最终都可引起瓣叶增厚及钙化。瓣下...
...脉瓣窦处作纵切口，仔细检查病变情况。如瓣上隔膜与主动脉瓣粘着，则需细致分离，然后切除隔膜或剥离切除增厚的主动脉壁内膜和纤维组织，并注意解除冠动脉梗阻，用菱形涤纶织片缝补主动脉切口，以扩大主动脉内径到正常大小。或“人”字形切开升主动脉，切除增厚的内膜和纤维组织后，用织片缝补扩大升主动脉。 广泛型瓣上狭窄：经股动脉插给血导管，游离无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动...
本病病因尚不明确，故目前无有效预防措施。由于本病常合并主动脉瓣畸形，冠状动脉扩张和开口位置异常， 右心室流出道 狭窄和二尖瓣病变，术前应对此类患者进行详细的检查，以便及时处理。 在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜时，要避免损伤瓣膜和冠状动脉，防止术后发生残余 心脏畸形 和严重并发症。术后应保持循环状态稳定，控制血压，减少补片部位的出血。维持心功能稳定，防止 心...
...诊为本病后须限制体力活动以减轻左心负担。若有 昏厥 、心前区痛或 心力衰竭 等严重症状，应及时作进一步检查：心电图显示左室肥厚伴劳损；左室与主动脉之压力阶差>80mmHg;主动脉瓣口面积<0.5cm2/m2 体表面积。凡符合以上各项条件之一者，须予以手术治疗。在体外循环下可将狭窄解除，手术死亡率低于10%，术后易发生 主动脉瓣关闭不全 。术后仍需限制体力活动...
...。 根据临床表现、胸骨右缘第2肋间响亮的 收缩期杂音 以及X射线、心电图及超声心动图的资料，诊断并不困难。 鉴别 本病在临床上常需与风湿性 主动脉瓣狭窄 鉴别。风湿性主动脉瓣狭窄是后天性心脏病，临床有 发热 、关节痛，实验室检查有抗“O”增高、 血沉增快 等特征。 风湿热 的发病年龄以5～15岁多见，3岁以下罕见，出现瓣膜病变的时间更迟，往往需要在心脏炎后反...
最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠动脉血流造成梗阻，主动脉瓣叶可能增厚。 升主动脉外观正常，也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄，则升主动脉在狭窄部位外径狭小，呈砂漏表状或“8”字形，该处主动脉壁纤维化增厚，内膜也增厚，组织学检查病变与主动脉缩窄相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见，狭窄范围...
...缘第2肋间或左缘第3、4肋间扪到收缩期 震颤 ，并可听到Ⅲ～Ⅳ级粗糙的喷射性杂音，在心音图上呈菱形，向右颈部、背部、心尖甚至肘部传导。有时在主动脉瓣区尚可听到收缩早期喷射音，主动脉瓣区第2心音正常或减弱。若主动脉口狭窄，同时伴有 主动脉瓣关闭不全 时，则在主动脉瓣区有高音调的舒张期杂音。周围动脉压正常或降低，如狭窄程度严重，脉压较正常时减低。 根据临床表现、...
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