Stargardt病 大多在恒齿 生长期 开始发病,是一种原发于 视网膜色素上皮层 的 常染色体隐性遗传病 ,患者双眼受害,同步发展,性别无明显差异。 Stargardt病的病因 (一)发病原因 眼底 黄色斑 点症多为 常染色体隐性遗传病 ,常见于 近亲结婚 的后代,同胞中有多人发病。少数为 显性 遗传 ,亦有 散发病例 。 (二)发病机制 机制不清,但发现...
Stargardt病大多在恒齿生长期开始发病,是一种原发于视网膜色素上皮层的常染色体隐性遗传病,患者双眼受害,同步发展,性别无明显差异。
(一)发病原因 眼底黄色斑点症多为常染色体隐性遗传病,常见于近亲结婚的后代,同胞中有多 人发 病。少数为显性遗传,亦有散发病例。 (二)发病机制 机制不清,但发现视网膜深层的黄色斑点是视网膜色素上皮内的黏多糖及大量脂褐质的沉积物。造影时由于过量的脂褐质遮蔽脉络膜荧光而出现脉络膜淹没症。
与遗传因素有关,避免近亲结婚,并作好产前检查和产前诊断。
1.中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩(central areolar retinochoroidal atrophy) 本病是常染色体显性遗传病,两眼黄斑部有对称性边界清晰的视网膜脉络膜萎缩区。病变周围眼底正常荧光血管造影黄斑部有大的脉络膜血管透见荧光,晚期可见巩膜着色。暗适应检查锥体部分异常,但杆体部分正常。色觉检查为红 绿色盲 。 2.视锥细胞 营养不良 或...
(一)治疗 无特殊治疗方法。 (二)预后 晚期呈永久性视力丧失。
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在漫长的经过中可分成初期、进行期、晚期3个阶段。 1.初期 眼底完全正常,但中心视力已有明显下降,因此易被误诊为 弱视 或癔病。如果此时给以FFA检查可以见到黄斑数量较多而细小的弱荧光点。所以FFA对本病早期诊断极为重要(图1)。 2.进行期 最早的 眼底改变 是中心反光消失,继而在黄斑深层见到灰黄色小斑点,并逐渐形成一个横椭圆形境界清楚的萎缩区,横径为1....
病 ,① 疾病 ,病证。《 灵枢 .四时气》:“夫四时气,各不同形,百病之起,皆有所生。”又:“持 气口 人迎 ,以视其脉,坚且盛且滑者病日进。” ②患病,生病。《 素问 .四气调神大论》:“不治已病, 治未病 。”《灵枢.五邪》:“邪在脾胃,则病 肌肉痛 。”《灵枢. 寒热 病》:“ 角孙 ……方病之时,其脉盛。” ③侵害,使生病。《灵枢.论勇》:“四时风...
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