MHC分子可作为自身或同种反应的刺激分子从而诱导免疫应答或参与免疫调节。 1．参与免疫调节 非T细胞（Mφ、B细胞等）在体外能诱导自身T细胞发生增殖反应，此即自身混合淋巴细胞反应（autologous mixed Iymphocyte reaction,AMLR）。在AMLR中非T细胞表面的刺激决定簇是HLA-DQ（小鼠H-2I-A）分子。自身反应性T细胞增...
...膜上出现白细胞介素-1（IL-1）受体，另一方面也导致单核-巨噬细胞释放IL-2，IL-2，再刺激某一OKT 4 + T H 亚群产生辅助B细胞的B细胞生长因子（BCGF）和B细胞分化因子（BCDF），同时也刺激已活化的OKT 4 + 细胞分化，增殖抑制或杀伤功能，对B细胞和T H 细胞实施抑制。自身淋巴细胞间的免疫调控反应，对于维持免疫系统的自身稳定十分重...
...O-1，使FasL-Fas诱导的 细胞凋亡 途径发生障碍，大量 活化 的淋巴细胞不能进入凋亡程序，产生淋巴细胞增生和 自身免疫 反应。 小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的症状 发病无性别和人种差异。 1. 淋巴细胞 增生性表现 100%的ALPS病例均有 脾脏 肿大，多于5岁内发现，甚至发生在 胎儿期 。 脾肿大 的程度不一。74%的病儿因 脾功能亢进 或 ...
...功能。T淋巴细胞激活后，分化增殖形成多种具特殊性的效应T淋巴细胞株。其中“ 细胞毒性 ”T淋巴细胞（TC）是具有调节功能的T淋巴细胞，可促进或抑制B淋巴细胞或T淋巴细胞的增殖与免疫功能，分别叫做辅助性T淋巴细胞（TH）和抑制性T淋巴细胞（TS）。T淋巴细胞的免疫功能，主要是抗胞内 感染 、瘤细胞与异体细胞等。在特定条件下，T细胞可产生迟发型 过敏反应 。T淋...
...功能。T淋巴细胞激活后，分化增殖形成多种具特殊性的效应T淋巴细胞株。其中“ 细胞毒性 ”T淋巴细胞（TC）是具有调节功能的T淋巴细胞，可促进或抑制B淋巴细胞或T淋巴细胞的增殖与免疫功能，分别叫做辅助性T淋巴细胞（TH）和抑制性T淋巴细胞（TS）。T淋巴细胞的免疫功能，主要是抗胞内 感染 、瘤细胞与异体细胞等。在特定条件下，T细胞可产生迟发型 过敏反应 。T淋...
自身免疫性淋巴细胞增生综合征（autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS）是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫（lymphoproliferative syndrome with autoimmunity）和Can...
...制 正常人淋巴细胞在被激活时，即开始进行其自身Fas分子表达，FasL与Fas结合，使其将信号传递到Fas分子细胞内死亡决定区，进而触发蛋白酶系统caspases，最终导致淋巴细胞凋亡的发生。APT1基因突变不能表达CD95/Fas/APO-1，使FasL-Fas诱导的细胞凋亡途径发生障碍，大量活化的淋巴细胞不能进入凋亡程序，产生淋巴细胞增生和自身免疫反应。
发病无性别和人种差异。 1.淋巴细胞增生性表现 100%的ALPS病例均有脾脏肿大，多于5岁内发现，甚至发生在胎儿期。 脾肿大 的程度不一。74%的病儿因 脾功能亢进 或 脾破裂 而行脾切除术。67%的患儿有轻到中度 肝大 ，偶尔发现 肝功能异常 。约97%的患儿全身性 浅表淋巴结肿大 ，影像学可发现纵隔 淋巴结肿大 。 2.自身免疫性疾病 Coombs阳性...
...样应在他（她）的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。 3.产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、 严重联合免疫缺陷病 ，从而中止妊娠，防止患儿的出生。自身免疫性淋巴细胞增生综合...
...但脾切除后的细菌性 败血症 是致死的原因。 大剂量糖皮质激素能使淋巴结肿大缓解，但停药后又复肿大。发现自身免疫性疾病，应即刻使用糖皮质激素、细胞毒性药物，必要时还可给予IVIG联合使用。个别非常严重的病例（为Fas完全缺陷）可先使用抗胸腺细胞球蛋白治疗，再给予化疗。去除T细胞的同种异体半合子骨髓移植已获成功。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者...
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