先天性 结缔组织 缺陷病，临床上主要表现为 皮肤弹性过度 、 皮肤 和 血管 脆弱和 关节活动度 大三个特点。本病罕见，男多于女，常有家族史，属 常染色体 显性遗传，也有隐性 遗传 为特征的。 皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙的原因 由于先天性的缺陷使 结缔组织 中某种成分(如 胶原 、 弹性蛋白 或 糖胺 聚糖 )的 生物合成 或降解发生异常而引起的 疾病 ...
先天性结缔组织缺陷病，临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点。本病罕见，男多于女，常有家族史，属常染色体显性遗传，也有隐性遗传为特征的。
1.皮肤松弛症;皮肤松驰呈皱褶悬挂，无皮肤和关节的过度伸展。 2.Tuner综合征：表现皮肤 关节松弛 ，但有颈蹼、侏儒性幼稚和性发育不良等。 3.Marfan综合征：可有大关节过度伸展和脱位，眼和心血管异常，可见特征性 蜘蛛指 。
皮肤弹性过度，提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展，可拉至15cm或更远，放手后又复原。皮肤血管脆弱，皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙，引起血肿或皮下出血，少数病人可伴有胃肠道血管壁病变，自发性破裂后引起反复的 消化道出血 或穿孔，也可发生食管疝，消化道出血严重时可导致死亡。
由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。
裂隙 lièxì ［crack;crevice;fracture］ 是指表面 纤维 短期分离，通常是从边缘开始不都延伸通过整个物体厚度，裂开的缝儿 。一般木质、石质、硬质塑料等发生该现象较多。如：木质的裂隙有干裂、轮裂、径裂等表现方式
皮肤弹性过度，提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展，可拉至15cm或更远，放手后又复原。皮肤血管脆弱， 皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙 ，引起血肿或皮下出血，少数病人可伴有胃肠道血管壁病变，自发性破裂后引起反复的 消化道出血 或穿孔，也可发生食管疝，消化道出血严重时可导致死亡。
根据典型的临床表现即可做出诊断 皮肤弹性过度提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展，可拉至15cm或更远，放手后又复原皮肤血管脆弱， 皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙 ，引起血肿或皮下出血少数病人可伴有胃肠道血管壁病变，自发性破裂后引起反复的 消化道出血 或穿孔，也可发生食管疝消化道出血严重时可导致死亡。
...察血管。 常见故障及维修 1. 换光源。光源损坏，首先要按说明书中要求的光源规格更换。目前，仪器的光源多为卤钨灯，但不要以为仅仅换一个的光源即可，一定要将灯丝的位置装在光路的中心。检验的方法是：装上灯后，前后左右轻微移动灯的位置，看裂隙的情况，当裂隙象光照最均匀最亮时，固定光源。 2. 显微镜目镜镜头因长期使用而染上灰尘油污。先用胶皮喷头吹去尘土再用镜头纸将...
...察血管。 常见故障及维修 1. 换光源。光源损坏，首先要按说明书中要求的光源规格更换。目前，仪器的光源多为卤钨灯，但不要以为仅仅换一个的光源即可，一定要将灯丝的位置装在光路的中心。检验的方法是：装上灯后，前后左右轻微移动灯的位置，看裂隙的情况，当裂隙象光照最均匀最亮时，固定光源。 2. 显微镜目镜镜头因长期使用而染上灰尘油污。先用胶皮喷头吹去尘土再用镜头纸将...
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