尿卟胆原是临床较少用的一种检查，是用于肝卟啉病鉴别诊断。
...酰丙酸缩合，生成含一个吡咯环的 胆色素 原(PBG)。胆色素原 脱氨酶 作用下，四分子的胆色素原反应得到羟甲基胆素(HMB)，继续反应得到 尿卟啉 原Ⅲ，构建出 四吡咯 环系的框架。尿卟啉原Ⅲ之后又分别转化为 粪卟啉原 Ⅲ、原卟啉原Ⅸ和原卟啉Ⅸ，并在这里分出了血红素和叶绿素的合成系统。 其他 是卟吩的衍生物。例如血红素是含铁卟啉化合物，叶绿素是含镁的卟啉化合...
...酰丙酸缩合，生成含一个吡咯环的 胆色素 原(PBG)。胆色素原 脱氨酶 作用下，四分子的胆色素原反应得到羟甲基胆素(HMB)，继续反应得到 尿卟啉 原Ⅲ，构建出 四吡咯 环系的框架。尿卟啉原Ⅲ之后又分别转化为 粪卟啉原 Ⅲ、原卟啉原Ⅸ和原卟啉Ⅸ，并在这里分出了血红素和叶绿素的合成系统。 其他 是卟吩的衍生物。例如血红素是含铁卟啉化合物，叶绿素是含镁的卟啉化合...
... 周围神经病 变、 麻痹 、精神症状、 昏迷 等。引起神经症状的原因未明，但与卟啉前体物质（如ALA和卟胆原）的产生和排泄增多有关。对遗传性卟啉病尚无根治方法。可采取相应措施预防发作、保护皮肤和控制神经系统症状，及其他对症和 支持疗法 。 先天性红细胞生成性卟啉病 罕见的 常染色体隐性 遗传性疾病，以影响造红细胞组织为主。主要缺陷在于缺乏尿卟啉原辅合成酶，致...
... 周围神经病 变、 麻痹 、精神症状、 昏迷 等。引起神经症状的原因未明，但与卟啉前体物质（如ALA和卟胆原）的产生和排泄增多有关。对遗传性卟啉病尚无根治方法。可采取相应措施预防发作、保护皮肤和控制神经系统症状，及其他对症和 支持疗法 。 先天性红细胞生成性卟啉病 罕见的 常染色体隐性 遗传性疾病，以影响造红细胞组织为主。主要缺陷在于缺乏尿卟啉原辅合成酶，致...
... 周围神经病 变、 麻痹 、精神症状、 昏迷 等。引起神经症状的原因未明，但与卟啉前体物质（如ALA和卟胆原）的产生和排泄增多有关。对遗传性卟啉病尚无根治方法。可采取相应措施预防发作、保护皮肤和控制神经系统症状，及其他对症和 支持疗法 。 先天性红细胞生成性卟啉病 罕见的 常染色体隐性 遗传性疾病，以影响造红细胞组织为主。主要缺陷在于缺乏尿卟啉原辅合成酶，致...
急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、 顽固性便秘 、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
...弱 等。神经精神症状出现以后，一般预后不良。晚期往往出现 肝硬化 、 肝功能 损害、甚至 黄疸 、 腹水 、 肝性脑病 等严重情况。 发作时尿呈红色，如 葡萄酒 样。有时尿在刚排出时颜色正常，但经曝晒、加酸或加热后则转为红色，对诊断本病有一定帮助。尿排出- 氨基酮戊酸 及卟胆原增加(正常人每天从尿排出氨基酮戊酸07～32mg)，尿卟胆原试验阳性，为诊断本病的...
...红细胞受外在因素所损害。受损红细胞可在 网状内皮系统 内提早破坏，或直接在 血管 内破坏。 溶血性黄疸的诊断主要靠下列 实验室检查 ：① 粪胆原 及 尿胆原 含量增加;② 血清胆红素 增加，凡登伯试验呈间接反应;③血中 网织红细胞 增多;④ 血清铁 含量增加;⑤ 骨髓 红系统 增生 旺盛。详见 溶血性贫血 节。 二、 肝细胞性黄疸 肝细胞性黄疸的诊断与鉴别，...
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