...rome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的 疾病 。该病是 常染色体显性遗传病 ，具有明显的家族史。 又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、 先天性非溶血性黄疸 、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸 直接胆红素 增高Ⅰ型、黑色 肝黄 疸综合征等。 小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的病...
黄疸肝脏色素沉着综合征（Dubin-Johnson syndrome）又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。为常染色体显性遗传，有家族史，临床以间歇性黄疸为表现特征。
以慢性间歇性 黄疸 为主，肝压痛或触痛，有轻度 肝大 ，剧烈活动、感染后黄疸加深。实验室检查 见血清 胆红素增高和肝脏功能损害。
诊断 根据临床表现及实验室检查的特点，肝活检有褐质色素可确诊。 鉴别 与 黄疸 型 肝炎 相鉴别，实验室检查和临床特点等可助鉴别。
(一)发病原因 本病为常染色体显性遗传，因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。 (二)发病机制 本病征 黄疸 发生时，血清结合胆红素增高，其原因是非结合胆红素在肝细胞内微粒体形成结合胆红素后，在肝细胞内转运和向毛细胆管排泄发生先天性缺陷，致使胆红素不能到达胆管而反流入血中，导致结合胆红素与非结合胆红素在血液中增加，并形成胆红素尿。
肝肿大 和肝脏功能损害。
本病征为遗传性疾病，有家族史，应重点做好遗传性疾病的咨询工作。
西医治疗 本病征尚无特殊治疗。可给予适当的保肝措施。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
...testinal polyposis syndrome)、Peutz-Jeghers syndrome(PJS)。本病系伴有 黏膜 、 皮肤色素沉着 的全胃肠道多发性息肉病，以反复出现 腹痛 、 腹泻 、 贫血 及 肠梗阻 、 肠套叠 等，为主要 临床表现 ，并常伴恶性病变而导致死亡。应提高对儿童色素沉着息肉综合征的认识，以利早期诊断，恰当治疗、随访。 小儿...
胃 肠道息肉病 综合征是以多发性息肉病，大部分伴有肠道外表现的疾病。按照胃肠道累及的程度、伴随的肠外表现、有无遗传倾向及其不同的遗传方式和息肉的大体与组织学表现而分类。一般可分为腺瘤性与错构瘤性息肉病综合征两大类。 色素沉着息肉综合征属错构瘤性息肉病综合征中的一种疾病，错构瘤息肉综合征包含一组疾病，其特点是某些肠段被一些组织的无规律的混合体所累及，具有非肿瘤...
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