肾小管酸中毒 (renal tubular acidosis， RTA )的 临床表现 以阴离子间隙正常的高氯性 代谢性酸中毒 、 肾钙化 、 肾结石 为特征。临床上可分为 婴儿 型及幼儿型。前者生后几个月内发病，男婴多见，为 常染色体隐性遗传 。后者常在2岁后出现 症状 ，以女性多见，为 染色体 显性遗传。 小儿远端肾小管酸中毒的病因 (一)发病原因 原发...
...idosis)又称 高血钾 型肾小管酸中毒(hyperkalemic renal tubular acidosis)，是由于醛固酮分泌不足或肾小管对其反应低下所致高血氯性 代谢性酸中毒 及持续高钾血症。虽有代谢性酸中毒，但与dRTA不同的是尿可为酸性，与pRTA不同的是尿排出HCO3-较低。 小儿全远端型肾小管酸中毒的病因 (一)发病原因几乎所有Ⅳ型 RTA...
继发性RTA可见于肾 小管间质性肾炎 、原发性甲状腺功能亢进或 甲状旁腺功能亢进 、 维生素D中毒 、 肝硬化 、慢性活动性 肝炎 、锂中毒等，因此，积极治疗和防治上述疾病为预防继发性RTA的可靠方法。 预后 原发性 远端肾小管性酸中毒 的预后一般较好，与治疗开始的早晚，是否坚持合理的治疗密切相关。如能在婴儿早期开始治疗，不但生长发育正常，且能阻止 肾钙化 ...
肾小管酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和（或）近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍所导致的临床综合征。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性 代谢性酸中毒 、 肾钙化 、 肾结石 为特征。
...肾积水 与泌尿道感染。结石多为磷酸钙，少数为草酸钙和鸟粪石。 脓尿 常持续存在，可能与肾钙化有关。 7.几种特殊的dRTA （1）兼有 近端肾小管性酸中毒 和 远端肾小管性酸中毒 （Ⅲ型）：见于婴儿，可早至生后1月发病，随着年龄增长，HCO3-丢失可减轻。 （2）不完全性dRTA：可伴有肾钙化但无代谢性酸中毒，虽尿液酸化障碍，但排NH+4多，排TA少。大多在...
鉴别 dRTA临床上应与肾小球性酸中毒、各种 佝偻病 、家族性 周期性麻痹 相鉴别。 1.肾小球性酸中毒 既往有肾脏疾病史，有明显尿异常，常伴 贫血 与 高血压 ，血Cr-多正常而血肌酐增高，血与尿pH一致性降低。 2.家族性周期性 麻痹 有家族史，男性多见，尿检正常，无酸中毒，发作之前常有饱餐、高糖饮食、剧烈运动、外伤、感染等诱因。 3.家族性 低磷血症 ...
西医治疗 dRTA的治疗以控制酸中毒、纠正电解质紊乱、防止骨骼畸形及肾脏 钙化 为原则，继发性dRTA应尽可能消除病因，对于先天性dRTA需终身坚持服药，在儿童生长发育时期尤为重要。 1.纠正酸中毒 dRTA应给予2～5mmol/（kg·d）的碱性药物，以纠正酸中毒，防止各种骨病及生长落后的发生。可选用： （1）碳酸氢钠0.2～0.4g/（kg·d）。 （2...
...-HCO3-阴离子交换转运蛋白（AE1）基因的突变。常染色质隐性遗传则涉及质子泵B亚基的缺陷（ATP6B1）。 2.病理生理 正常情况下，在远端肾小管和集合管是通过H+-Na+交换分泌H+，以调节酸碱平衡。本病时远端肾小管排H+障碍，H+在体内 积聚 ，尿NH+4和可滴定酸（TA）排出减少，引起代谢性尿酸化障碍和酸中毒。由于远端肾小管H+-Na+交换减少，导...
肾小管性酸中毒 （renal tubular acidosis,RTA）是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（distal renal tubular acidosis,dRTA）又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒（proximal ren...
...ol/d，避免用含钾药物。 （2）排钾 利尿 剂：DHCT 2mg/（kg·d）或呋塞米每次2mg/kg，1～2次/d。 2.碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起 代谢性酸中毒 ，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L，小婴儿为22mmol/L），即使血浆...
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