卵磷脂胆固醇酯酰转移酶(lecihin:cholesterolacyl transferase,LCAT)由肝脏合成释放入血液中,是一种在血浆中起催化作用的酶,其作用是将HDL的卵磷脂的C 2 位不饱和脂肪酸转移给游离胆固醇,生成溶血卵磷脂和胆固醇脂。血浆胆固醇中几乎70%~80%是胆固醇酯,均是LCAT催化生成所致。LACT常与HDL结合在一起,在HDL颗...
卵磷脂胆固醇酯酰转移酶(lecihin:cholesterolacyl transferase,LCAT)由肝脏合成释放入血液中,是一种在血浆中起催化作用的酶,其作用是将HDL的卵磷脂的C 2 位不饱和脂肪酸转移给游离胆固醇,生成溶血卵磷脂和胆固醇脂。血浆胆固醇中几乎70%~80%是胆固醇酯,均是LCAT催化生成所致。LACT常与HDL结合在一起,在HDL颗...
卵磷脂胆固醇酯酰转移酶(lecihin:cholesterolacyl transferase,LCAT)由肝脏合成释放入血液中,是一种在血浆中起催化作用的酶,其作用是将HDL的卵磷脂的C2位不饱和脂肪酸转移给游离胆固醇,生成溶血卵磷脂和胆固醇脂。血浆胆固醇中几乎70%~80%是胆固醇酯,均是LCAT催化生成所致。LACT常与HDL结合在一起,在HDL颗粒表...
LCAT由肝脏合成,在血浆发挥酶作用。它催化HDL中的卵磷脂-2-脂肪酸转移到FC,生成CE和溶血磷脂。血在以上Apo的作用下,LCAT可对FC和CE作双向调节。LCAT选择性底物为HDL,对VLDL和LDL几乎不起作用。遗传性和继发性LCAT缺陷、 酒精中毒 性 肝炎 时,出现HDL代谢异常。
LCAT由肝脏合成,在血浆发挥酶作用。它催化HDL中的卵磷脂-2-脂肪酸转移到FC,生成CE和溶血磷脂。血在以上Apo的作用下,LCAT可对FC和CE作双向调节。LCAT选择性底物为HDL,对VLDL和LDL几乎不起作用。遗传性和继发性LCAT缺陷、 酒精中毒 性 肝炎 时,出现HDL代谢异常。
...,吸烟者低于不吸烟者,少数 肝肾综合征 患者该 酶活性 低于正常人。 患者血浆 脂质 和 脂蛋白 表现异常,许多患者 空腹 血浆混浊。总的 胆固醇 水平在家族之间显著不同,可正常或增高,游离胆固醇和磷脂酰胆碱水平增高。胆固醇酯和 溶血 卵磷脂 浓度降低。血浆三酰甘油水平常增高。 高密度脂蛋白胆固醇 浓度通常降低。患者 高密度脂蛋白 有两个 亚类 ,第一亚类 ...
卵磷脂 胆固醇 脂酰 转移酶 (lecithin-cholesterolacyltransferase,LCAT)由肝合成释放入 血液 ,以游离或与 脂蛋白 结合的形式存在,是一种在 血浆 中起催化作用的酶,其作用是将HDL的卵磷脂的C 2 位 不饱和脂肪酸 转移给游离胆固醇,生成 溶血 卵磷脂和胆固醇酯。血浆胆固醇几乎70%-80%是胆固醇酯,均是LCAT...
1967年和1968年,Gjone和Norum最早报道了一种以 蛋白尿 、 贫血 、 高脂血症 和 角膜混浊 为特点的家族性疾病,进一步的研究发现患者血浆胆固醇和三酰甘油水平增高,溶血卵磷脂水平降低,游离胆固醇磷脂酰胆碱水平增高,常累及肾脏,肾功能衰竭是本病死因。
...疗 本病无有效方法治疗,一般低脂饮食疗法、使用降脂药物和考来烯胺(消胆胺)不能有效的改变预后。血浆输注可暂时逆转异形红细胞症,并使红细胞膜的胆固醇磷脂酰胆碱比率正常,但没有关于这种疗法远期疗效的报道。血液透析和 肾移植 可延长已进入终末期肾脏病的本病患者的寿命,但肾移植不能增加血浆磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶的活性,移植肾会再度发生 肾损害 。 (二)预后 ...
(一)发病原因 该病为常染色体隐性方式遗传,编码磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶的基因和编码α-结合珠蛋白的基因相连,共同位于16号染色体长臂。Gjone等确认4个来自挪威的家族患病是由于基因突变。Teisberg和Gjone估计该基因的频率为2%。 不同的纯合子家族间和不同的杂合子家族间血浆磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶的量和活性不同,提示该疾病有不同的基因表达...
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