一、免疫系统的个体发育
...免疫缺陷(20%)(图27-2)。 (二)免疫缺陷的发生原因 1.遗传基因异常一是X连锁隐性遗传,病态基因位于X染色体上,在女性可以不表现疾病,但在男性则别无选择;所以男性患病率比女性高得多;例如Bruton型丙种球蛋白缺乏症、X连锁高IgM型Ig缺陷症和X连锁联合免疫缺陷病(Gitlin型)等。另一类为常染色体隐性遗传,发病无性别差异,例如Swiss型联合...
补体缺陷的男女发病率相似,但C2缺陷多见于,备解素缺陷仅见于。在整个人群中,遗传性补体缺陷的发开门见山率为万分之一。C2遗传缺陷的为最常见的补体缺陷,C2杂合遗传缺陷的发病率可高达1%。
(一)原发性 免疫缺陷 1、b细胞缺陷 2、t细胞缺陷 3、补体蛋白缺损 4、吞噬细胞的缺损 (二)继发性免疫缺陷 1、传染性因子引起的免疫缺陷 (1)引起免疫器官的萎缩 (2)引起抗体反应下降:鸡早期ibd (3)引起全身抵抗力下降:鸡因子病 2、由药物引起的免疫缺陷 3、由霉菌引起的免疫缺陷 4、营养缺陷与免疫应答 5、aids
多数学者倾向于将 免疫缺陷 病分为先天性或 原发性免疫缺陷病 和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。 一、原发性免疫缺陷病 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致,根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷,如b细胞或t细胞缺陷、两者联合缺陷等;也可以是非特异性效应机制的缺陷,如补体或中性粒细胞缺陷。 (一)抗体缺陷病 是b细胞发育和(或)功能异常所致,...
...中毒 引起的免疫缺陷 4、营养缺陷与 免疫应答 5、AIDS 其最典型的临床 症状 表现为反复感染或严重感染。由于 遗传因素 或先天因素,使免疫系统在 个体发育 过程中的不同环节、不同部位受损所致的免疫缺陷病,称先天性免疫缺陷病,或称原发性免疫缺陷病。其中大多数与 血细胞 分化 和发育有关, 多发病 于婴幼儿期,严重者导致死亡。先天性免疫缺陷病种类很多,常分...
....t细胞及其亚群检查应用cd系统单克隆抗体,使用荧光抗体技术或流式细胞仪进行测定,不但可以检查t细胞总数,而且可以检查其亚群;不但能用于细胞免疫缺陷病的诊断,还可研究其发病机制。最常检测的cd标志有cd3、cd4、cd8、cd14、cd16、cd19、cd45、cd56等。浆其适当配合可明确各类淋巴细胞及主要亚群的变化情况。 淋巴细胞及其亚群的检测对缺陷病的...
多数学者倾向于将 免疫缺陷病 分为先天性或 原发性 免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫 缺陷两大类型。
自身免疫病 的确切发病机制不明,可能与下列因素有关: 1. 免疫耐受 的丢失 对 特异性抗原 不产生 免疫应答 的状态称免疫耐受。通常机体对 自身抗原 是耐受的,下列情况可导致失耐受: (1) 抗原性 质变异:机体对于原本耐受的自身抗原,由于 物理 、 化学 药物、 微生物 等因素的是影响而发生变性、降解,暴露了新的 抗原决定簇 。例如变性的γ- 球蛋白 因...
...ngiectasia)为多系统异常病,神经、血管、内分泌和免疫系统均被累及。现为共济失调、毛细血管扩张、鼻窦和呼吸道 反复感染 。多在2岁前发病,40%以上病人有选择性iga缺陷。随年龄增长病性加重、并发肿瘤和自身免疫病增加,如45%患者伴发非何杰金淋巴瘤。该病可能与多基因缺陷有关,dna修复机制也有缺陷,24%病人14号染色体有异常。 四、吞噬细胞缺陷病 ...
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