...惠：恩惠。只在口头上答应给别人好处，而实际的利益却得不到别人身上。 《礼记·表记》：“口惠而实不至，怨灾及其身。” 河间冯树柟，粗通笔札，落拓京师十余年，每遇机缘，辄无成就，干祈于人，率～。 ◎清·纪昀《阅微草堂笔记》卷三 复句式；作谓语...
...检查血液中氨基己糖同工酶A活性，可检查出患者和携带者；对培养的羊水细胞生化分析，可做出产前诊断。以上方法有利于做好预防工作，必要时可终止妊娠。 预后 本病征预后不良，患儿常在发病后2～3年内死亡。...
...也。从竹,作声。竹索也。——《说文》 负笮引文舟,饥渴常不饱。——南朝宋· 谢灵运《折杨柳行》 又如:笮桥(用竹索编织而成的架空吊桥) 竹竿 [bamboo pole] 人未学曰矇,矇者,竹木之类也…不入师门,无经传之教,以郁朴之实,不晓...
...栫擁也。釋器。糝謂之涔。江賦。栫澱爲涔。此則聚積柴木於木中也。從木。存聲。徂悶切。十三部。按篇、韵皆在甸切。...
...科头：不戴帽子；跣足：光脚。光着头赤着脚。 《史记·张仪列传》：“虎贲之士跿跔科头。”《新五代史·王彦章传》：“彦章为人骁勇有力，能跣足履棘行百步。” 卢柟饮了数杯，又讨出大碗，一连吃上十数多碗，吃得性起，把巾服都脱去了，～，踞坐于椅上。...
...1903年4月，金花班一姑娘凤铃不忍卖淫为生服鸦片自杀。赛金花被巡城御史高第柟逮捕，送至刑部，5月被递解回苏州，后被释出狱。赛金花出狱后，花班散了，家财也被散尽，后返上海与李萃香、林绛雪、花翠琴、林黛玉、陆兰芳一起挂牌。 1905年，...
...1.临床表现 两性均可罹患，起病于1～4岁，突然出现严重惊厥。常呈肌阵挛性或无动作发作。运动和智力发育落后、视力减退、肌张力减低、共济失调、视网膜萎缩、黄斑变性、视神经萎缩而渐致全盲。患儿之肌阵挛发作用抗惊厥药物往往无效。常有脑小畸形。...
...诊断 根据临床表现特点和实验室检查确诊。 本病多见于东欧犹太人，但在诊断时不能除外非犹太人及非白人儿童患病。 诊断依赖于氨基己糖酶同工酶A的测定。本症无特殊治疗，一般在3～4岁死亡。 鉴别 与GML神经节苷脂沉积症鉴别。 该症自婴儿期发病...
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