...(一)发病原因 先天性副肌强直症系常染色体显性遗传性疾病。目前已明确是骨骼肌的钠通道病。其致病基因位于17q23.1~25.3的SCN4A(编码骨骼肌钠通道的α亚单位)。基因突变主要影响钠通道失活。 (二)发病机制 本病的肌膜钠通道功能...
...本病多发生在50岁以后,约3/4患者起病于50~60岁之间,有家族史者起病年龄较轻,本病起病隐袭,缓慢进行性加重,以震颤、肌强直及运动徐缓为临床主要表现。 一、震颤:震颤多自一侧上肢手部开始,呈节律性搓丸样动作。随病情的进展,震颤渐波及同...
...避免受寒和过度劳累,注意儿童在冷水中游泳可能出现的危险;剧烈活动后先做放松运动,再休息,对肌强直和肌无力有预防作用。...
...儿童在冷水中游泳可能出现危险;进食冷食物后可诱发咽喉部肌肉强直,导致吞咽困难和窒息等。...
...伴肌肉松弛障碍的肌颤搐,连续性肌纤维活动 神经性肌强直(neuromyotonia)又称Isaacs综合征、连续性肌纤维活动、伴肌肉松弛障碍的肌颤搐(myoseism with impaired muscular relaxation)等...
...齿轮样强直。...
...论曰腰为肾之府,足少阴肾之经也,其脉贯脊属肾抵腰,劳伤之人,肾气既衰,阳气不足,寒湿内攻,经络拘急,所以腰髋强直而痛,不能俯仰也。治腰痛强直,不可俯仰,郁李仁煮散方郁李仁(去皮尖研) 槟榔(生锉) 朴硝(研各一两) 芍药 当归(切焙各三分...
...肌强直症是一种肌肉收缩而力量减弱至松弛。具有这些症状后,肌肉也变软弱无力并消耗了。肌强直症能引起智力缺陷、头发脱落和白内障。这种罕见的疾病一般发生在年青人中,然而它能发生在不同的年令阶段并具有极为不同的危险程度。在第19条染色体上找到肌...
...西医治疗 应对家长说明本病为良性疾病,但病期较长,需耐心处理。轻症者对日常生活影响不大,无需特殊治疗。奎宁和普鲁卡因胺对本病可有效,可使强直症状消除数小时。此外苯妥英钠、泼尼松(强的松)等亦有一定疗效。症状严重影响日常生活和学习者可采取...
...颞下颌关节和关节周围及颌间部位,由于纤维疤痕或骨性粘连,致使下颌骨运动障碍或下颌骨不能运动,叫颞下颌关节强直。临床上将其分为三类:①真性关节强直:病变累及关节本体,使髁状突与关节凹之间形成纤维性或骨性粘连,使关节失去活动功能。②假性关节...
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