...（一）发病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域，含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知...
...(一)发病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域，含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知...
...历史来源 「路」源出： 一：出自姬姓，以国为氏。据《唐书．宰相世系表》云：帝挚子玄元， 尧时于中路。夏代为侯国，子孙以国为「路」氏。 二：出自姜姓。据《元和姓纂》所载，春秋时有潞子国，在今（唐代）上党潞县，子孙以路为氏。参看「潞」氏条。又...
...偏僻而很少有人行走的路 remote road 杨志催促一行人在山中僻路里行。——《水浒传》 国语辞典 偏僻的道路。 唐．杜甫．聶耒陽以僕阻水書致酒肉療飢荒江詩得代懷興盡本韻至縣呈聶令陸路去方田驛四十里舟行一日時屬江漲泊於方田詩：「孤舟增...
...本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或...
...国语辞典 前路。指聖王之道。 楚辭．屈原．離騷：「乘騏驥以馳騁兮，來吾道夫先路。」 前行、引路。 三國志．卷十二．魏書．崔琰傳：「未聞王師仁聲先路，存問風俗，救其塗炭。」 宋書．卷七十七．柳元景傳：「今王旗北掃，當令仁聲先路。」 創始、...
...国语辞典 趕路。 晉．潘岳．上客舍議：「行者貪路，告糴炊爨，皆以昏晨。」 唐．杜甫．閿鄉姜七少府設膾戲贈長歌：「東歸貪路自覺難，欲別上馬身無力。」...
...国语辞典 前面的路。 韓非子．十過：「韓使人之楚，楚王因發車騎，陳之下路。」 南史．卷十九．謝靈運傳：「後秦郡府將宋齊受使至涂口，行達桃墟村，見有七人下路聚語。」 長江下游一帶。 醒世恆言．卷三十六．蔡瑞虹忍辱報仇：「這番在下路脫了糧食，...
...鉴别： 1.多形性日光疹 无光感物质接触史病程长，常复发，皮疹以夏季显着，致病光谱主要是UVB，光斑试验阴性，紫外线红斑反应试验常出现异常反应，部分病人有光感家族史抗疟药如氯喹有效。 2.红细胞生成性原卟琳病 幼儿多见是先天性卟琳代谢异常所致...
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