...镰状细胞性贫血 镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是β基因发生单一碱基突变，正常β基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成...
...小儿维生素B6缺乏病,小儿维生素B6缺乏症,小儿维生素B6依赖性惊厥,小儿维生素B6依赖症,小儿维生素B6依赖综合征 维生素B6缺乏病是由于食物烹调不当或品种过于单调所致。吸收不良也可致维生素B6缺乏。维生素B6依赖综合征是一种先天代谢酶...
...在婴儿期，吡哆醇缺乏症的主要症状为全身抽搐，其他表现为末梢神经炎、皮炎及贫血等。6个月以内的婴儿出生后如喂养食物中缺乏维生素B6，可显示神经过敏、兴奋增多及频繁的全身性抽搐，导致抑郁、嗜睡智力迟钝、振动觉及位置觉消失。同时常有胃肠道症状。...
...输血。对急性溶血者，应去除诱因，在溶血期应供给足够水份，注意纠正电解质失衡，口服碳酸氢纳，使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积，贫血较轻者不需要输血，去除诱因后溶血大多于1周内自行停止。贫血较重时，可输给G-6-PD正常的红细胞1—...
...吃蚕豆及其制品，积极防治新生儿感染。 3.治疗 红细胞G6PD缺乏症无特殊治疗，无溶血无需治疗。发生溶血时应去除诱因，停用可疑药物，停食蚕豆，治疗感染等。轻症患者急性溶血期予一般支持疗法和补液即可奏效。溶血及贫血较重者注意水电解质平衡，纠正...
...1.α-珠蛋白生成障碍性贫血 感染和（或）氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸，甚至“溶血危象”，类似红细胞G6PD缺陷症临床表现，应注意早知鉴别。α-珠蛋白生成障碍性贫血及其临床特征。 2.β地中海贫血 绝大多数于妊娠期30～40周（平均...
...时间有不同程度的缩短，最短只有几天。当各种原因引起红细胞寿命缩短、破坏过多、溶血增多时，如果原来骨髓的造血功能正常，那么骨髓的代偿性造血功能可比平时增加6～8倍，可以不出现贫血。这种情况叫“代偿性溶血病”。如果骨髓的代偿造血速度比不上溶血的...
...维生素B6需要量，婴儿为0.3～0.5mg/d，儿童为0.5～2mg/d。食用高蛋白食物时，应加维生素B6。另外还要注意烹调方法，加热时间不宜太长，避免反复煮沸，以防影响维生素B6的有效价值。当婴儿期出现反复抽搐、贫血、慢性腹泻时应到医院住院...
...诊断 溶血性贫血的诊断主要依靠实验室检查。当患儿有贫血伴有网织红细胞增高时，应考虑到溶血性贫血存在的可能性，应选择下列试验寻找红细胞破坏增加的直接和间接证据。 1.红细胞破坏增加的直接证据 （1）Na252CrO4标记红细胞测定红细胞寿命...
...慢性感染、肾功能不全等。起病缓慢、隐匿。（5）老年人贫血的症状多变，无特异性，常常和其它内科疾病杂合在一起，有时甚至被其它内科疾病所掩盖。（6）老年人发生贫血时可加重原有的心脑血管疾病，贫血严重时容易发生贫血性心脏病。 ...
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