...合成酶缺乏，卟胆原不能转变为尿啉卟原置而只形成尿卟啉原I，以致产生多量的型异构体，或尿卟啉原I合成酶缺乏，卟胆原不能转变为尿卟啉原等，均可产生多量的卟啉和卟啉前体，而导致本病。 本病诊断依据为临床症群(皮肤症群、腹部症群及神经精神症群)，...
...(形声。从页( xié), 予声。本义:安乐。经典通用“豫”字) 同本义 [happy] 仙亭日登眺, 虎丘时游预。—— 唐· 白居易《和微之诗》 预先,事先。事先有准备。通“豫” [in advance;beforehand] 预备走舸...
...，可自愈开放性病人呼吸困难，促迫，如伤口直通胸膜腔，呼吸时有气体出入的“卟卟”声同多发性肋骨骨折急救。至于胸腔穿刺、输血、补液、吸氧、清创、纠正休克、防止感染以及可疑内脏损伤、止血、开胸探查等由医院执行张力性多见肺或支气管破裂并与胸膜腔相通...
...初诊：1978年3月5日。主诉：患者脐周疼痛四天，阵发性加剧，痛处固定不移，日发七、八次。昨晚赴某医院急诊，经检查尿卟胆原试验阳性，诊断为肝性血卟啉病(间歇急性型)，经治疗无效，特来中医科就诊。来诊时，患者伛偻护腹由家属扶持而行，愁苦病容...
...本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或...
...，可自愈开放性病人呼吸困难，促迫，如伤口直通胸膜腔，呼吸时有气体出入的“卟卟”声同多发性肋骨骨折急救。至于胸腔穿刺、输血、补液、吸氧、清创、纠正休克、防止感染以及可疑内脏损伤、止血、开胸探查等由医院执行张力性多见肺或支气管破裂并与胸膜腔相通...
...急性间歇性血紫质病 急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。...
...令也。痘本阳毒，自出现而起发，自起发而成脓，如苗而秀，秀而实，故曰春夏为顺。如应出不出，应发不发，谓之陷伏，故曰秋冬为逆。头面不肿，顺症也。头浮肿者，险症也。头面预肿者，逆痘也。今痘本磊落尖圆坚实，其毒轻微，故不肿。若顶平根阔，肌肉鲜红，此为...
...卟啉为动物体内血红蛋白，肌红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等合成过程的中间产物。人体常见的有粪卟啉Ⅰ、Ⅲ，尿卟啉Ⅰ、Ⅲ，和原卟啉Ⅸ几种。另外有卟胆原，为一卟啉前体，它在某种卟啉病人尿中大量排出。尿色正常，但尿在日光下放置几小时后，尿色...
...病因 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过...
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