...诊断 根据皮肤、头发、眼的色素减淡、眼震、畏光、视力障碍等眼部症状，以及特殊的外貌和血液学特征可做出诊断。具有以下1项或多项异常的儿童应怀疑本病的可能： 1.反复不明原因的细菌感染。 2.毛发、皮肤、眼底色素沉着。 3.外周血或骨髓的...
...宜行脾切除术。80%病人术后可获得血液学改善，且反复感染与小腿溃疡亦多有好转。但长期随访仅有30%～40%可保持缓解，其余病例多于数年内再度恶化或死于感染。近年发现切脾术后恶化者与副脾存在有关，提示有网状内皮系统亢进状态。 3.其他疗法 ...
...bPEN，YUK PENA，YUKBPENB，YUKAHAP-5 HPA-5aHPA-5bBR，HC，ZAV BRBZAVBBRA，HCA，ZAVA注：ICSH ：国际血液学标准化委员会；ISBT：国际输血协会...
...美国血液学杂志》刊登一篇文章者报道：尽管重组白细胞介素-11(rhil-11)有刺激血小板生长的效应，但它用于治疗难治性免疫性血小板减少性紫癜(itp)无效。 康奈尔大学的j.b.bussel与其同事解释说：“在某些难治性itp患者中...
...阳性急性白血病 Ph1染色体并不只存在于CML中，3%～10%的儿童急性白血病有Ph1染色体。Ph1阳性急性白血病可以是CML急变，也可能是原发的急性白血病。在临床和血液学检查中区别这两种情况很困难，但细胞遗传学结合分子生物学技术检查可发现...
....血液学特征 白细胞胞浆中存在D?hle小体样的嗜甲苯胺颗粒。粒细胞有肿胀、退变及分叶不明显，浆内缺乏正常的中性颗粒，而含有1～6个或多个圆形、卵圆形，直径1～2μm染色紫灰蓝色的异常颗粒。中性粒细胞可见1～6个异常巨大颗粒外，周边尚可见...
...(一)发病原因 继发性血小板增多可见于许多疾病或生理情况，可归类如下：恶性肿瘤(包括血液学恶性疾病);慢性炎症(结缔组织疾病、结核病、肝硬化、慢性胰腺炎、慢性肺炎、动脉炎);急性炎症感染;急性失血;缺铁性贫血;溶血性贫血;手术(脾切除及...
...细胞管型尿。 (8)神经系异常 癫痫发作或精神障碍。 (9)血液学异常 溶血性贫血、白细胞减少、或血小板减少，随机检查2次以上。 (10)免疫学异常 狼疮细胞、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、或梅毒血清试验有1项以上阳性。 (11)...
...长期地随访。详见《国际血液学杂志》（Int J Hematol 2003;78:2:133-138）上“重度或极重再障性贫血病人用免疫抑制药或骨髓移植治疗的后果：多中心试验”一文。 ...
...。染色体在此期已有变化如急性期，故染色体的改变早于血液学和临床的转变，可作为疾病进展及预后判断的指标。 典型的CML伴有脾大，外周血白细胞数增高，可见各阶段幼稚粒细胞，嗜酸和嗜碱粒细胞增高。骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞系增生为主，中性晚...
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