...,轻瘫,甚至软瘫。精神症状有忧郁,精神错乱,幻觉等。症状常反复急性发作,可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现,如心动过速,,尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加,将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色,这是本病一个...
...加酸或加热后则转为红色,对诊断本病有一定帮助。尿排出-氨基酮戊酸及卟胆原增加(正常人每天从尿排出氨基酮戊酸07~32mg),尿卟胆原试验阳性,为诊断本病的重要实验室根据。 本病缓解期无症状。可因精神刺激、感染、创伤、饮酒、饥饿以及使用巴比妥、...
...加酸或加热后则转为红色,对诊断本病有一定帮助。尿排出-氨基酮戊酸及卟胆原增加(正常人每天从尿排出氨基酮戊酸07~32mg),尿卟胆原试验阳性,为诊断本病的重要实验室根据。 本病缓解期无症状。可因精神刺激、感染、创伤、饮酒、饥饿以及使用巴比妥、...
...有四肢软弱无力,轻瘫,甚至软瘫。精神症状有忧郁,精神错乱,幻觉等。症状常反复急性发作,可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现,如心动过速,,尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加,将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色...
...《卜部》 2064、卜部:卜:灼剥龟也,象灸龟之形。一曰象龟兆之从横也。凡卜之属皆从卜。 2065、卜部:卦:筮也。从卜圭声。 2066、卜部:卟:卜以问疑也。从口、卜。读与稽同。《书》云“卟疑”。 2067、卜部:贞:卜问也。从卜,贝...
...本病与混合型卟啉病鉴别要点为临床上本病很少合并光敏反应,后者粪中以原卟啉为主。与急性间歇性卟啉病鉴别本病发作症状轻,尿中ALA排出量超过卟胆原。...
...《集韻》《正韻》𠀤堅奚切,音雞。《說文》卜以問疑也。《通典》西國用羊卜卜師謂之廝乩。 《通雅》乩當與卟同。...
...甘氨酸和琥珀酰辅酶A在ALA合成酶(ALa synthetase)的催化下缩合生成ALA。ALA合成酶由两个亚基组成,每个亚基分子量为60,000。其辅酶为磷酸吡哆醛。此酶为血红素合成的限速酶,受血红素的反馈抑制。2.卟胆原的生成:线粒体...
...夸大症状。 患者的父亲或母亲及兄弟姊妹中有时可发现尿中含有过多的卟胆原,但可能从来没有明显的症状,这种情况称为隐性卟啉病。上述急性症状包括腹痛、末梢神经炎、精神失常及紫红色尿,有人称为“4P”。 详见表1,2。 本病的临床表现主要是腹部绞痛、...
...ALA、卟胆原产生增加而在体内蓄积。...
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