...铁粒幼红细胞性贫血(sideroblastic anaemias,SA)是由一组病因不同的血红素合成障碍和铁利用不良所引起的贫血。特点是骨髓中出现大量“环形”铁粒幼红细胞,且铁剂治疗无效。...
...细胞(macrocyte)直径大于10μm。见于溶血性贫血及巨幼细胞贫血。3.巨红细胞(megalocyte)直径大于15μm。最常见于缺乏叶酸及难生素B12所致的巨幼细胞性贫血。其胞体所以增大是因为缺乏上述因子时,幼稚红细胞内DNA合成不足...
...有关。铜蓝蛋白含有血浆中96%的铜,铜蓝蛋白可促使铁的吸收和使肝内储铁的释放。因而缺铜时,产生缺铁样的血红素合成减少而形成低色素性小细胞性贫血。但骨髓中环行铁粒幼红细胞增加,铁剂治疗无效。此外铜还参与结缔组织、骨骼和骺软骨的新陈代谢。人的身高...
...诊断 有风湿病史同时伴有贫血,结合外周血、骨髓象及铁染色、血清铁及铁蛋白,且排除自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、缺铁等其他类型贫血,即可诊断为风湿病性贫血。其中血清铁降低是诊断的必要条件。有时贫血可作为风湿病的首发症状或表现,往往给诊断...
...维生素B12及叶酸缺乏是本病的主要原因,两种原因是为细胞的核酸和核蛋白合成代谢过程中所必须的物质,如缺乏都能产生大细胞性贫血,但神经系统症状主要是缺乏维生素B12,正常需要量每日约一微克,维生素B12进入胃内与胃低部壁细胞分泌的糖蛋白(...
...叶酸广泛存在于蔬菜、瓜果、肝、肾和奶制品中。成人每天饮食中的叶酸含量为50~数百毫克,叶酸对热和光敏感,在烹调时易受破坏。食物中的叶酸呈多谷氨酸盐,在胃肠道经解聚酶作用变为单氨酸盐,主要在空肠近端吸收。维生素B12存在于动物性食物中。人类...
...吡哆醇治疗有效的铁粒幼细胞贫血,在对其中2例男性患者和1位女性携带者进行DNA序列分析证明,在核苷酸1215(外显子8)中鸟嘌呤取代了胞嘧啶,导致在ALA合成酶的氨基酸残基388中由丝氨酸替代了苏氨酸,而该残基靠近与PLP结合的赖氨酸。在表达...
...生后或幼年即有贫血或间歇性黄疽等。 5.治疗反应 就诊时已进行过常用抗贫血药物者,要注意了解其治疗反应。缺铁性贫血对铁剂,营养性巨幼细胞贫血对维生素B;卜叶酸治疗多有良好疗效。而恶性肿瘤、慢性肝肾及内分泌疾病或再生障碍性贫血则无疗效。 二、...
...过度破坏所引起的贫血,但较少见;常伴有黄疸,称为“溶血性黄疸”; 4.“巨幼红细胞性贫血”,缺乏红细胞成熟因素而引起的贫血,缺乏叶酸或维生素B12引起的巨幼红细胞性贫血,多见于婴儿和孕妇长期营养不良;巨幼细胞贫血是指骨髓中出现大量巨幼细胞的...
...贫血”,红细胞过度破坏所引起的贫血,但较少见;常伴有黄疸,称为“溶血性黄疸”; 4.“巨幼红细胞性贫血”,缺乏红细胞成熟因素而引起的贫血,缺乏叶酸或维生素B12引起的巨幼红细胞性贫血,多见于婴儿和孕妇长期营养不良;巨幼细胞贫血是指骨髓中出现...
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