...(一)发病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏,即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域,含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知...
...本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过直接或...
...急性发作约有60%可找到诱因,如饮酒、感染、月经期、饥饿等。某些药物也可诱发,有镇静安眠药、抗癫痫药、降糖药、磺胺药、灰黄霉素、女性激素和某些避孕药等,妊娠和分娩也可引起发作。 大多数患者腹痛是其主要的症状,发作性的绞痛可轻可重,但大多较...
...初诊:1978年3月5日。主诉:患者脐周疼痛四天,阵发性加剧,痛处固定不移,日发七、八次。昨晚赴某医院急诊,经检查尿卟胆原试验阳性,诊断为肝性血卟啉病(间歇急性型),经治疗无效,特来中医科就诊。来诊时,患者伛偻护腹由家属扶持而行,愁苦病容...
...史馆检讨,这些,都被称为馆职。修起居注的官员出现空缺,肯定从馆职官员里挑选递补,不经过记注官的阶段,没有直接任命为知制诰的。官阶到了员外郎那一级就可以保举子弟一人为官,朝廷内外都称他为学士。等到元丰年间新官制颁行,凡是兼任其他职事官的,都官升...
...国朝馆阁之选,皆天下英俊,然必试而后命。一经此职,遂为名流。其高者,曰集贤殿修撰、史馆修撰、直龙图阁、直昭文馆、史馆、集贤院、秘阁。次曰集贤、秘阁校理。官卑者,曰馆阁校勘、史馆检讨,均谓之馆职。记注官缺,必于此取之,非经修注,未有直除知...
...鉴别: 1.多形性日光疹 无光感物质接触史病程长,常复发,皮疹以夏季显着,致病光谱主要是UVB,光斑试验阴性,紫外线红斑反应试验常出现异常反应,部分病人有光感家族史抗疟药如氯喹有效。 2.红细胞生成性原卟琳病 幼儿多见是先天性卟琳代谢异常所致...
...病因 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过...
...、军旅,共其财用之币赍,赐予之财用。凡邦之小用,皆受焉。岁终,则会,唯王及后之服不会。 司会掌邦之六典、八法、八则之贰,以逆邦国都鄙官府之治。以九贡之法致邦国之财用,以九赋之法令田野之财用,以九功之法令民职之财用,以九式之法均节邦之财用。掌...
...卟啉为动物体内血红蛋白,肌红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等合成过程的中间产物。人体常见的有粪卟啉Ⅰ、Ⅲ,尿卟啉Ⅰ、Ⅲ,和原卟啉Ⅸ几种。另外有卟胆原,为一卟啉前体,它在某种卟啉病人尿中大量排出。尿色正常,但尿在日光下放置几小时后,尿色...
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