...急性发作约有60%可找到诱因,如饮酒、感染、月经期、饥饿等。某些药物也可诱发,有镇静安眠药、抗癫痫药、降糖药、磺胺药、灰黄霉素、女性激素和某些避孕药等,妊娠和分娩也可引起发作。 大多数患者腹痛是其主要的症状,发作性的绞痛可轻可重,但大多较...
...初诊:1978年3月5日。主诉:患者脐周疼痛四天,阵发性加剧,痛处固定不移,日发七、八次。昨晚赴某医院急诊,经检查尿卟胆原试验阳性,诊断为肝性血卟啉病(间歇急性型),经治疗无效,特来中医科就诊。来诊时,患者伛偻护腹由家属扶持而行,愁苦病容...
...鉴别: 1.多形性日光疹 无光感物质接触史病程长,常复发,皮疹以夏季显着,致病光谱主要是UVB,光斑试验阴性,紫外线红斑反应试验常出现异常反应,部分病人有光感家族史抗疟药如氯喹有效。 2.红细胞生成性原卟琳病 幼儿多见是先天性卟琳代谢异常所致...
...病因 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过...
...卟啉为动物体内血红蛋白,肌红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等合成过程的中间产物。人体常见的有粪卟啉Ⅰ、Ⅲ,尿卟啉Ⅰ、Ⅲ,和原卟啉Ⅸ几种。另外有卟胆原,为一卟啉前体,它在某种卟啉病人尿中大量排出。尿色正常,但尿在日光下放置几小时后,尿色...
...,轻瘫,甚至软瘫。精神症状有忧郁,精神错乱,幻觉等。症状常反复急性发作,可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现,如心动过速,,尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加,将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色,这是本病一个...
...利眠宁、甲丙氨酯(眠尔通)、磺胺类药、苯妥英钠、灰黄霉素、雌激素等药物而诱发;发作期间可因上述因素而使病情加重。部分女病人的发作可能与月经、妊娠有关。 其他病人病程潜隐而无症状,只有尿排出-氨基酮戊酸、卟胆原增加,称为潜隐型,但在上述各种...
...利眠宁、甲丙氨酯(眠尔通)、磺胺类药、苯妥英钠、灰黄霉素、雌激素等药物而诱发;发作期间可因上述因素而使病情加重。部分女病人的发作可能与月经、妊娠有关。 其他病人病程潜隐而无症状,只有尿排出-氨基酮戊酸、卟胆原增加,称为潜隐型,但在上述各种...
...溶酶体,因而产生皮肤病变、红斑、水泡、湿疹、瘢痕形成和色素沉着。(3)混合型。兼有前二型症状。(4)遗传性粪卟琳型。有家族史,临床特点是粪便中排出粪卟啉Ⅲ增多而无症状,但在巴比妥、眠尔通等药物诱发下可出现急性间歇型症状,个别可有光感性皮肤...
...有四肢软弱无力,轻瘫,甚至软瘫。精神症状有忧郁,精神错乱,幻觉等。症状常反复急性发作,可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现,如心动过速,,尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加,将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色...
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