...几种先天性溶酶体病: (一)庞皮病 病因:由于在肝细胞常染色体上的一个基因缺陷,使溶酶体内缺乏α-葡萄糖苷酶,导致糖原无法降解为葡萄糖,而造成糖远在肝脏和肌肉内大量积累。 临床表现:此病多发生于婴儿,表现为肌无力,心脏增大,进行性心力衰竭...
...现象,但其病理意义尚不清楚。3.微过氧体 为一组同样含有过氧化物酶和触酶的小体,但远较过氧化为小(0.15~0.25μm),不含核芯结构,与光面内质网相连。因此被认为是光面内质网的特化部分及过氧体的前身,其作用尚未查明。...
...(一)发病原因 正常人小肠黏膜内有多种二糖酶,如乳糖酶能将乳糖分解为半乳糖及葡萄糖;麦芽糖酶能将麦芽糖分解为葡萄糖及异麦芽糖;异麦芽糖酶能将异麦芽糖分解为两个分子的葡萄糖;蔗糖酶能分解蔗糖为葡萄糖及果糖;还有海藻糖酶能分解海藻糖为两个分子...
...(一)发病原因 正常人小肠黏膜内有多种二糖酶,如乳糖酶能将乳糖分解为半乳糖及葡萄糖;麦芽糖酶能将麦芽糖分解为葡萄糖及异麦芽糖;异麦芽糖酶能将异麦芽糖分解为两个分子的葡萄糖;蔗糖酶能分解蔗糖为葡萄糖及果糖;还有海藻糖酶能分解海藻糖为两个分子...
...体内H2O2可被氧化酶和氧化物酶转变为H2O2消除H2O2的毒性。过氧化氢酶可催化两两分子H2O2生成H2O2和O2过氧化物酶利用H2O2直接胺类等物质,某些组织中含有一种含硒的谷胱氧化酶,可使LOOH或H2O2与GSH反应将LOOH变成...
...海藻糖酶缺乏属于二糖酶缺乏症临床分类之一。本病又称双糖不耐受症,系指各种先天性或后天性疾病,使小肠黏膜刷状缘双糖酶缺乏,使双糖的消化、吸收发生障碍,进食含有双糖的食物时发生的一系列症状和体征。...
...髓过氧化物酶缺陷 髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase deficiency,MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,该病罕见。...
...新华社消息 美国科学家通过动物实验发现,一类称为“甲壳质酶”的物质与哮喘有关,这进一步显示哮喘是免疫系统的错误反应所致,有利于寻找更有效的防治方法。 虾、蟹等动物的外壳由甲壳质构成,甲壳质酶可以分解甲壳质。人虽然没有甲壳,但体内还有6个...
...采用酶偶联法测定酶活性浓度时,反应体系必须加入指示酶,有些方法还加用辅助酶,在选择或设计此类方法时,必须考虑合适的酶和浓度,有关问题将在后面“连续监测法酶活性浓度”一节中详加讨论。...
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