...(一)治疗 1.α珠蛋白生成障碍性贫血 多数患者在病情稳定时不需要治疗，当贫血加重时，应注意排除诱发因素如感染、服用氧化剂药物(磺胺类、亚硝酸盐类、氯喹等)，必要时给予输浓缩红细胞。对严重贫血及巨脾、肝功能亢进者，可行脾切除术。因脾是本病...
...本病为遗传性疾病，开展人群普查，遗传咨询，做好婚前指导工作，避免患者之间联姻对预防本病均有重要意义。近年来采用新生儿脐血做pH 8.34不连续醋纤膜微量电泳，可作为一种早期筛查α珠蛋白生成障碍性贫血的方法，尤其是可检出无临床症状的静止型和...
...先天性红细胞生成不良性贫血,遗传性良性网织红细胞增生性贫血 先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、...
...不典型的夏令水疱病,红细胞肝性原卟啉症,红细胞生成性原卟啉症 红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria，EPP)于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年...
...肿瘤血管生成抑制剂能破坏或抑制血管生成，有效阻止肿瘤的生长、转移和复发，是近年来肿瘤研究的新热点之一，也是肿瘤防治的一条新途径，国内外诸多研究机构都进行了相关产品的开发。本版刊登的此篇文章对肿瘤血管生成抑制剂的种类、作用机制及临床研究的...
...地中海贫血视网膜病,地中海贫血视网膜病变,海洋贫血视网膜病变,珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病 珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血(sickle cell anemia)，是一种血红蛋白遗传缺陷病，类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。...
...突变者临床症状重，常出生后即发病，依赖输血。而杂合子或单一等位基因点突变者临床症状轻。基因突变导致尿卟啉原Ⅲ合成酶活性减低，使尿卟啉Ⅲ生成减少，而尿卟啉Ⅰ生成过多，进而转为尿粪卟啉在红细胞、血浆中蓄积而发病。但尿卟啉Ⅲ合成酶活性降低一般不...
...地中海贫血,海洋性贫血,库利氏贫血 珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低，血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。...
...1.α-珠蛋白生成障碍性贫血 感染和（或）氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸，甚至“溶血危象”，类似红细胞G6PD缺陷症临床表现，应注意早知鉴别。α-珠蛋白生成障碍性贫血及其临床特征。 2.β地中海贫血 绝大多数于妊娠期30～40周（平均...
...脏腑相合是指脏腑之间的互相关联和影响。 【脏腑相合】 是指脏腑之间的互相关联和影响。人体脏腑的配合，体现了阴阳表里相配合的关系。脏腑表里相合，主要是通过经脉联系和生理功能的相互配合而体现的。脏腑的配合是：“心合小肠”，“肺合大肠”，““肝...
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