...carnitine)，即3－羟－4－三甲氨基丁酸。长链脂肪酰CoA和肉毒碱反应，生成辅酶A和脂酰肉毒碱，脂肪酰基与肉毒碱的3�羟基通过酯键相连接。催化此反应的酶为肉毒碱脂酰转移酶(carnitineacyl transferase)。线粒体内膜的...
...(一)治疗 本病无特殊治疗方法，临床可对症处理，延长患儿存活期。酶的补充疗法尚在研究之中。 (二)预后 本病预后极差。GM1神经节苷脂沉积病Ⅰ型极少活过2周岁。GM2神经节苷脂沉积病Ⅰ型平均病程2年左右，Ⅱ型患者起病晚，可活至10～15岁...
...从物质代谢过程中可知，酶在细胞内是分隔着分布的。代谢上有关的酶，常常组成一个酶体系，分布在细胞的某一组分中，例如,糖酵解酶系和糖元合成、分解酶系存在于胞液中；三羧酸循环酶系和脂肪酸β-氧化酶系定位于线粒体；核酸合成的酶系则绝大部分集中在...
...，结合临床及X线特征，应怀疑黏脂贮积症的存在。再根据细胞内多种溶酶体酶缺陷，而血清中这些酶的活性升高以及病变发展慢、智力轻度低下及存活年龄较长等特点，可以确诊为黏脂贮积症Ⅲ型。...
...全身性神经节苷脂贮积症 CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。...
...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本型黏脂贮积症的发病机制的基本生化缺陷是α-N-乙酰神经氨酸酶活性降低，这种酶在正常时分解唾液酸糖蛋白和神经节苷脂。病人体内由于这种酶活性不足，使这两种类脂沉积在...
...张仲景，名机，相传当过长沙太守，所以有张长沙之称。张仲景，南阳郡涅阳（今河南省南阳县）人，约生于东汉和平元年（公元150年），卒于建安二十四年（公元219年），活了七十岁左右。� 张仲景自小好学深思，“博通群书，潜心道术。”他十岁时就已读...
...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 这型黏脂贮积症的基本生化缺陷为神经节苷脂唾液酸酶缺乏。该酶缺乏可导致GM3和GD3神经节苷脂异常分布。这两种神经节苷脂可使组织细胞功能受累，并通过某种不清的机制而致病。...
...动力学研究显示VLDL和餐后血浆脂质清除加快，这种小鼠能抵抗高脂饲料所诱导的高胆固醇血症。这些结果表明LPL的增强表达能影响血浆甘油三酯和胆固醇水平，并由此而抵抗动脉粥样硬化的发生和发展。二、肝脂酶人类肝脂酶基因已经被成功地转置于小鼠和家兔体内...
...司马迁的《史记·扁鹊传》中记载，中医的脉学是从扁鹊开始的。但是诊脉技术是扁鹊一个人发明的吗？还有其他资料可以佐证吗？有不少证据表明，扁鹊的诊脉技术也是有渊源的，是传承于先人的。这里有一个真实的例子。� � 根据《左传》记载，公元前551年...
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