...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 这型黏脂贮积症的基本生化缺陷为神经节苷脂唾液酸酶缺乏。该酶缺乏可导致GM3和GD3神经节苷脂异常分布。这两种神经节苷脂可使组织细胞功能受累，并通过某种不清的机制而致病。...
...全身性神经节苷脂贮积症 CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。...
...，结合临床及X线特征，应怀疑黏脂贮积症的存在。再根据细胞内多种溶酶体酶缺陷，而血清中这些酶的活性升高以及病变发展慢、智力轻度低下及存活年龄较长等特点，可以确诊为黏脂贮积症Ⅲ型。...
...以及药物的毒副作用等来选择不同药物。老年人可首选一些无毒副作用且调脂作用相对弱些的药物，如弹性酶、血脂康、烟酸等；工作较忙，难以保证一日数次服药的中年人尽可能选每天仅服1次的长效制剂，如洛伐他汀、辛伐他汀等；对于使用一种调脂药不能取得...
...氨基己糖酶的酶活力是诊断神经节苷脂沉积病和进一步分型的惟一方法。...
...一名宫脂（《本经》） 时珍曰︰《别录》言十月取脂，炼过收用；而《周礼》冬献野狼，夏献麋。注云︰野狼膏聚，麋膏散。聚则温，散则凉，以顺时也。 【气味】 辛，温，无毒。忌桃李，畏大黄。 【主治】 痈肿，恶疮，死肌，寒风湿痹，四肢拘挛不收，风头...
...脂膜炎 panniculitis 皮下脂肪层(脂膜)非化脓性炎症性皮肤病的总称。皮下脂肪层由脂肪细胞所构成的小叶及小叶间的结缔组织间隔所组成。按炎症的主要发生部位可将脂膜炎分为小叶性脂膜炎及间隔性脂膜炎两大类。脂膜炎是一谱宽的综合征，随...
...单药治疗常常不能使LDL-C达标。为了提高血脂达标率和减少不良反应,不同类别的调脂药联用是一种合理的选择。联合调脂方案多由他汀类药物与另一种调脂药组成。 他汀类+贝特类可用于治疗混合型血脂紊乱、代谢综合征和糖尿病。其不利因素是增加肌病、肝...
...Ⅰ型需与某些黏多糖贮积症鉴别，但后者病程较长。Ⅱ和Ⅲ型应与CM2神经节苷脂贮积症的婴儿型相鉴别，后者内脏不受累，必要时可通过酶的测定来进一步确诊。...
...国语辞典 滑膩有光澤。 列子．湯問：「沐浴神瀵，膚色脂澤。」 脂粉、香油等化妝用品。 韓非子．顯學：「用脂澤粉黛，則倍其初。」 後漢書．卷十．皇后紀上．光烈陰皇后紀：「帝從席前伏御床，視太后鏡奩中物，感動悲涕，令易脂澤裝具。」...
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