...小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征,小儿肺泡蛋白沉积,小儿肺泡蛋白沉积症,小儿肺泡磷脂沉着症,小儿肺泡性蛋白质蓄积症 肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种亚急性...
...肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,简称PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年...
...肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,简称PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年...
...间质肺炎用皮质激素治疗有效,而本症则无效。一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B(surfactant protein B)缺乏有关。有报道,4例PAP婴儿的粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage ...
...的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL,将沉积在肺泡的表面活性物质排出,从而改善肺通气和换气功能,很多情况下仅能暂时缓解症状,需定期反复进行。其他正在研究的治疗方法还有GM-CSF替代治疗、肺移植及骨髓移植。 西医治疗 无...
...PAP,Rosen-Castle-man-Liebow综合征,肺泡蛋白沉积,肺泡蛋白沉积症 肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白...
...Dranoff等发现在去除粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)的小鼠肺泡有蛋白样物质沉积,之后有许多学者对此进行了研究。目前已证实肺泡蛋白沉着症患者存在着细胞因子调节平衡的失调,即IL-10表达升高和GM-CSF表达减少以及GM-CSF/IL-...
...PAP在新生儿阶段很早出现症状,并很快导致呼吸衰竭。临床和X线表现不易与其他新生儿肺脏及心脏疾病区分:如新生儿肺炎、全身的细菌感染、持续的肺动脉高压、胎粪吸入、婴儿呼吸窘迫综合征、肺泡毛细血管发育不良以及先天性心脏病特别是肺静脉异位引流。...
...,病情仍呈进行性发展,最终可发展为肺间质纤维化。影响肺泡蛋白沉着症预后的另一重要因素是肺部继发感染,由于肺泡蛋白沉着症患者肺泡巨噬细胞功能障碍、肺泡表面活性物质异常导致下呼吸道防御功能降低以及肺泡腔内蛋白样物质沉积易于细菌生长等因素共同存在...
...类脂蛋白沉积病,类脂质蛋白质沉积症,皮肤黏膜透明蛋白变性,皮肤粘膜透明变性 类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis)又称Urbach-Wiethe病、皮肤黏膜透明蛋白变性(hyalinosis cutis et ...
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