...成人湿性脚气病最显著的症状是全身水肿及浆膜腔积液。水肿始发于下肢，可遍及全身。浆膜腔积液可发生于心包腔、胸腔和腹腔。维生素B1缺乏死亡者约60%有心包积液。...
...诊断 依靠病史，临床症状和体征，实验室检查和实验性硫胺素治疗可做出可靠诊断。 1.病史 患儿是否有维生素B1摄入不足，对于已增添辅食的小儿，是否有长期食用精白米、面，及有无偏食。有无妨碍维生素B1吸收和利用的疾病，如慢性消耗疾病、胃肠道...
...硫胺素缺乏将导致脚气病，脚气病是硫胺素摄入不足的最终结果，主要影响心血管和神经系统。主要表现为多发性神经炎、肌肉萎缩、组织水肿、心脏扩大、循环失调及胃肠症状。乳儿的发病常因乳母有维生素B1缺乏而使乳汁中的含量不足所造成。维生素B1缺乏往往...
...(一)发病原因 遗传基因缺陷，病人体内3种酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏是本病的主要病因。 (二)发病机制 组织化学和生物化学研究证明，CM1神经节苷脂贮积症是由3种酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中...
...表12-70 实验动物血液中维生素B1、B2、B6、B12及烟酸、泛酸、叶酸含量[60]维生素含量/动物种类B1（微克/100毫升）B2（微克/100毫升）烟酸（毫克/100毫升）B6（毫克/100毫升）泛酸（微克/100毫升）叶酸（微克...
...家族性载脂蛋白B100缺陷症(familial defective apolipoprotein B100,FDB)于1986年首次发现。在研究血浆胆固醇水平中等度升高的人群时，Vega等注意到少数受试者的低密度脂蛋白(LDL)在体内...
...5.6.1 结构与性质维生素B1又称硫胺素（Thiamine VB1）,在室温下与中性亚硫酸钠溶液中分解嘧啶和噻唑两部分（图5-10）。它与焦磷酸生成硫胺素焦磷酸（Thiamine pyrophosphate,TPP），即羧化辅酶（...
...临床表现与X线检查同MPS-1，但其临床进展慢于前者，临床表现轻于前者，该型根据临床表现轻重，又分2个亚型是：①MPSⅡA，又称重症型；②MPSⅡB，又称轻症型。 3.黏多糖贮积症Ⅲ型（Sanfilippo综合征） 旧称营养不良性智力发育不全（...
...(一)发病原因 FDB是由于Apo B100 中的3500位上的精氨酸(Arg)被谷酰胺(Gin)所置换(Arg3500→Gln)，造成含有这种缺陷Apo B100的LDL与受体结合障碍。 (二)发病机制 正常血浆脂蛋白的分解代谢主要受其...
...死亡。 过敏性哮喘。2例70多岁有哮喘发作史或慢性支气管炎史的老人，在静脉滴注维脑路通时发生呼吸困难、口唇发绀、出汗、两肺喘鸣音、心律加快、血压下降等症状。1例经抢救恢复，1例抢救无效死亡。 其它过敏反应。维脑路通口服、肌注或静注均可发生...
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