...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本症是由多种水解酶缺陷引起的，利用病人成纤维细胞混合培养发现，此症的基本生化缺陷是几种溶酶体酶的识别部位异常。溶酶体酶的正常组合需要细胞内的协同作用，即细胞合成、分泌...
...脑病变、脑肿瘤、周围神经病及多发性硬化。⒊CPK（CK）同工酶增高见于早期假肥大型肌营养不良症、脑肿瘤、癫痫、脑膜炎、脑损伤及脑血管性疾病等。⒋酸性磷酸酶增高可见于脑萎缩、脑肿瘤、脑膜炎及多发性硬化等。⒌核糖核酸酶（RNase）增高见于癫痫、...
...在37℃时，白陶土可激活因子Ⅺ和Ⅻ。部分凝血活酶即脑磷脂可代替血小板3因子。亦可加速因子Ⅹ的活化。KPTT即在加入足够的白陶土及部分凝血活酶和钙离子的条件下，测定血浆凝固所需时间，本试验为内源性凝血系统的过筛试验，但缺乏特异性，对本试验...
...国语辞典 舊時稱職務清閒的官職為「簡缺」。 清．崑岡．大清會典事例．卷八十一．吏部．處分例：「各該堂官率徇情取悅，以繁缺保送者多，而簡缺及留部者少。」...
...几种先天性溶酶体病： (一)庞皮病 病因：由于在肝细胞常染色体上的一个基因缺陷，使溶酶体内缺乏α-葡萄糖苷酶，导致糖原无法降解为葡萄糖，而造成糖远在肝脏和肌肉内大量积累。 临床表现：此病多发生于婴儿，表现为肌无力，心脏增大，进行性心力衰竭...
...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本症是由多种水解酶缺陷引起的，利用病人成纤维细胞混合培养发现，此症的基本生化缺陷是几种溶酶体酶的识别部位异常。溶酶体酶的正常组合需要细胞内的协同作用，即细胞合成、分泌...
...肝细胞的数数为肝细胞的1/2。非肝细胞体积小于肝细胞，其总体积为肝细胞体积的10％。一般认为量为肝细肝细胞代谢比其它非肝细胞更为活跃，酶含量高于非肝细胞，但已有文献报道按每克蛋白质计算，非肝细胞所含的已糖激酶和葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活力高于...
...瞳仁干缺者，亦系内障，与外障无预，但因头疼痛而起，故列外障条中。按此症因夜卧不得，肝脏魂肺藏魄，魂魄不安，精神不定而少卧劳伤于肝，故金井不圆，上下东西如锯齿，HT 缺参差，久则渐渐细小，视物蒙蒙，难辨人物，相牵俱损。治法∶宜泻肝补肾之剂，...
....外科旁路手术;E.代谢抑制。 ③产物替代(补其所缺)：当重要的酶促反应产物不足而致病时，可直接补充相应的必需的终产物。如给垂体性侏儒患者以生长激素，给血友病患者以抗血友病蛋白(凝血因子)，给遗传性免疫缺陷病人以相应的免疫球蛋白。 (2)...
....外科旁路手术;E.代谢抑制。 ③产物替代(补其所缺)：当重要的酶促反应产物不足而致病时，可直接补充相应的必需的终产物。如给垂体性侏儒患者以生长激素，给血友病患者以抗血友病蛋白(凝血因子)，给遗传性免疫缺陷病人以相应的免疫球蛋白。 (2)...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
