...(一)发病原因 常染色体显性遗传疾病。遗传性染色体的缺陷,导致原卟啉氧化酶缺陷所致。由于原卟啉氧化酶缺陷,ALA和卟胆原的产生和排泄增多,在发作和缓解期大便中有大量粪卟啉和原卟啉排出。皮肤损害的发生与暴露于日光有关。 (二)发病机制 本病...
...Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。...
...则发展为支气管扩张症、纤维闭塞性细支气管炎和单侧或局限性肺气肿。 细支气管炎对肺发育的远期影响尚未阐明。住院患儿有复发喘息及长期肺功能异常的可能,轻度者无此危险性。小气道功能异常可持续数年,但临床无任何表现。有人认为肺功能异常与特异质及气道...
...,用吐之者;厥阴先发热而发厥冷,用四逆散者。凡此皆是阳症似阴之症。又如原病式云∶阴厥者,元病脉候皆为阴症,身凉不渴,神志清爽,脉迟而微,未尝见一些阳症者也;阳厥者,元病脉候皆为阳症,忽尔厥冷,烦渴昏沉,脉虽细而沉数,此是阳症似阴也。...
...按脉搏是中医诊断学“四诊”中的切诊。切诊分脉诊和按诊,脉诊,后世则以寸口诊法为主,并从脉的位、数、形、势、分为二十八脉,以察知身体内部的病变。症见胸膺闷痛或左胸痛,时作时止,心慌气短,失眠多梦,肢倦乏力,或食少难化,或食后倒饱,舌苔薄白,...
...卜以問疑也。从口卜。讀與稽同。《書》云“卟疑”。古兮切 (卟) ⺊㠯問疑也。左傳曰。⺊以決疑。不疑何⺊。問疑故從口。俗作乩。从口⺊。當作⺊口。⺊而以口問也。凡若此等未能盡正。學者於此例之。可以三隅反矣。讀與稽同。古兮切。十六部。按小徐曰。...
...病也有类似皮肤症状,粪中粪卟啉和原卟啉的含量也是增多的,但尿中ALA及卟胆原的排泄不增多,家族史不明显,患者大多有肝病或慢性酒精中毒、肝功能损害等表现,可与混合性卟啉病相鉴别。...
...不典型的夏令水疱病,红细胞肝性原卟啉症,红细胞生成性原卟啉症 红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年...
...皮风、鸡脚风 【来源】为五加科植物细柱五加Acanthopanax gracilistylus W.W.Smith的根皮。夏、秋季采挖,剥取根皮,晒干。 【原形态】落叶灌叶,有时蔓生状。枝无刺或于叶柄基部单生扁平的刺。掌叶复叶互生,在短枝上...
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