...糖蛋白C缺乏。10%～15%的普通型HE杂合子可同时有膜收缩蛋白α“LELY”遗传，如此则有明显溶血，椭圆红细胞及破碎红细胞相应增多。纯合子的普通型HE则病情严重，表现如下型(HPP)。 遗传性热变性异形红细胞增多症(HPP)较少见，为隐性...
...因病因尚不明确，原发性血小板增多症尚无确切的预防措施。...
...应与结缔组织病、急性白血病、再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症、恶性淋巴瘤等相鉴别。表5－7－1 反应性组织细胞增多症与恶性组织细胞病的鉴别 反应性组织细胞增多症恶性组织细胞病临床特点1．往往能找到原发病或诱因2．病情不险恶，进展不快3．热度不...
...抑制性化学治疗。 (二)预后 其寿命长短与正常人相似。国外部分病例经追踪观察死于心肌梗死或血管栓塞性疾病，也有少数发展为真性红细胞增多症。...
...细胞膜蛋白分析或测定。对于青少年原因不明的脾肿大和胆石症，在感染尤其是细小病毒B19型感染、传染性单核细胞增多症中出现不明原因的溶血性贫血时，应疑有HS可能，需进一步检查。 鉴别 1.自身免疫性溶血性贫血（AIHA） 本病有溶血症状，球形...
...(一)治疗 对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。一般而言，很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反，对有出血或血栓形成的患者...
...预后 红细胞增多症引起的视网膜发绀，对视力无太多影响。当并有出血时，则因出血的数量、位置而发生不同程度障碍。倘若患者主诉视力模糊或偏盲，但眼底改变不能解释其原因者，应考虑视路损害，如颅内并发病、脑出血、脑血栓等。...
...致血管内血栓形成，梗死区溃破以及血小板功能和凝血机制的异常。巨核细胞系增殖还可累及骨髓外组织，例如肝脏、脾脏出现巨核细胞为主的增生灶。此外，曾见到家族性原发性血小板增多症。...
...(一)治疗 主要是对引起中性粒细胞增多症的原发性疾病的治疗。 (二)预后 与病因有关。如感染、物理因素所致者去除病因即可恢复;如肿瘤等因素所致预后则差。...
...腺癌及病程较久已有肾功能严重损害者，预后较差。先天性醛固酮增多症则不能用手术治疗，可试用氟美松等药物。 关于手术应注意以下几点：①切口的选择。如腺瘤定位明确，可选用同侧11肋间切口。如不能明确病理及定位诊断，因原醛症患者大多较瘦小故可选用...
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