...进行性系统性硬化症 本病又称硬皮病，是一种以胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，以皮肤病变为突出表现，可累及全身多个系统，本病主要见于成年人，约4倍于。称本病为“皮痹”。 [临床表现] l．起病隐匿，先有对称性手指肿胀，僵硬或雷诺氏现象(...
...混合性结缔组织病(mctd)。其临床特点为同一患者同时具有硬皮病、红斑狼疮与多发性肌炎3种疾病的混合表现，但又不能分别诊断为其中任何一种疾病，较少侵犯肾脏，血清中可检出高滴度的抗核糖核蛋白(rnp)抗体，对糖皮质激素比较敏感，预后较好。 ...
...临床上根据皮肤受累的范围，将系统性硬皮病分为以下四型。 (1)系统性硬皮病发病迅速，出现对称性手、足及面部皮肤变紧、变硬和变厚，并累及四肢近端及颈部，波及躯干，伴有肺、心、胃肠道或肾脏等内脏损害。抗核抗体阳性，少数病人抗着丝点抗体阳性。其...
...硬皮病病人皮肤病变程度不等，轻者只有手指和面部皮肤发紧、变硬，往往经过很长时间才出现内脏损害，严重者有广泛的皮肤增厚，累及胸腹部和背部。典型皮肤病变一般经过三个时期：皮肤病变—般先在手指和脸上出现，呈肿胀浮肿，压上去没有凹陷(肿胀期)，...
...1.肢端硬皮样改变 早期主要表现为手部Raynaud现象。进一步发展可出现前臂和面部皮肤硬皮病样改变，皮肤增厚、变硬，发展不完全时可呈淡黄色片块状或绳索样丘疹性损害。可同时伴有不同程度的色素沉着。 2.骨损害 可表现为指节缩短、球状指节及...
...窦×，男，67岁。初诊：1974年11月26日。皮肤萎缩板硬四年余。四年前觉面、手皮肤活动不便，逐渐变硬，以后逐年增剧。伴明显畏寒、纳呆。外院诊断：“弥漫性硬皮病”，经多种中西医治疗，症状未见好转。检查：面部、四肢、前胸皮肤板硬萎缩，紧贴...
...WESTPORT，CT，患有硬皮病以及混合结缔组织病的儿童和青少年食管运动障碍和胃食管返流比临床症状征象更为常见。 瑞士巴塞尔大学儿童医院的Peter Weber医生领导的研究组对14名患有硬皮病以及混合结缔组织病的儿童和青少年患者进行了...
...(1)常规化验检查；，系统性硬皮病病人血沉斗般增快，c反应蛋白可正常或轻度升高。轻度、血小板减少、嗜酸粒细胞增多。有蛋白尿或镜下血尿和管型尿。 (2)生化检查血清白蛋白降低，球蛋白增高，有多株高、γ球蛋白血症，血中纤维蛋白原含量增高，20...
...硬皮病病因比较复杂，一般认为是由于免疫异常，胶原合成异常及血管异常等引起。临床上分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两类。局限性又分为点滴状、斑块状和线状等几种。点滴状多发生于胸、颈、肩、臀部。损害有硬币大小，圆形，稍有凹陷，病变活动时，周围有...
...(一)治疗 由于重叠综合征的本质尚不清楚，其治疗方法也有待研究。以SLE、RA或PSS为中心病的重叠综合征，其免疫异常显著，临床症状明显，常呈现坏死性血管炎的病理特点，一般均采用大剂量激素治疗，也有合并应用免疫抑制剂者。对于RA相关重叠...
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