...分泌功能，即使脑垂体发育正常，由于无促性腺激素释放激素，致使睾酮分泌少，造成小阴茎。先天性脑垂体不发育，部分脑胼胝体发育不良导致的下丘脑功能障碍，枕部脑膨出伴运动失调的小脑畸形等脑中线发育异常，均因促性腺激素分泌不足而引起小阴茎。此外还导致...
...分泌不足，导致血浆睾酮降低，因为睾丸下降与睾酮水平密切相关，也有学者测定隐睾患者睾酮水平正常，提出主要是5α-还原酶缺乏，使双氢睾酮产生障碍，或是靶器官雄激素受体不足或受体基因突变等因素，妨碍睾酮与靶细胞受体蛋白结合。 某些垂体促性腺激素和...
...类固醇5α-还原酶2缺乏综合症 雄激素在靶细胞作用过程的任何一个步骤发生异常都可引起雄激素的作用不能完全表达和男性假两性畸形。雄激素的作用过程包括睾酮被类固醇5α-还原酶2还原为DHT，睾酮和DHT与雄激素受体(AR)的结合，雄激素—受体...
...宜在青春期后长期或终生应用雄激素替代疗法，目前临床上常用丙酸睾酮、庚酸睾酮和十一酸睾酮。目的是促进第二性征的成熟，恢复性功能，改善精神状态，使患者能较好地适应社会生活，但此疗法不能恢复生精功能，也不能影响女性型乳房。 值得注意的是，雄激素...
...宜在青春期后长期或终生应用雄激素替代疗法，目前临床上常用丙酸睾酮、庚酸睾酮和十一酸睾酮。目的是促进第二性征的成熟，恢复性功能，改善精神状态，使患者能较好地适应社会生活，但此疗法不能恢复生精功能，也不能影响型乳房。 值得注意的是，雄激素...
...（一）性激素的化学、生物合成及代谢性激素（sex hormones）包括雄性激素（androgens）、雌激素（estrogens）和孕激素孕酮（progesterone）三类，后二者合称雌性激素。雄性激素主要为睾酮（...
...为XY者，性腺发育为睾丸，XX者发育为卵巢。胎儿卵巢无激素合成，而胎儿睾丸则在胚胎60天左右分泌苗勒管抑制因子（MIF），抑制同侧的苗勒管发育；70天以后又分泌睾酮，使同侧的午非管发育为附睾、输精管及精囊。睾酮经5α还原酶作用后，变为双氢...
...静脉曲张可损害睾丸leydig细胞、sertoil细胞功能,导致睾酮及抑制素分泌异常,从而反馈影响睾丸生精作用的内分泌环境而致生育力下降。精索静脉曲张可损害睾丸间质细胞及支持细胞的功能,影响生精细胞所处的内分泌环境,患者多有fsh、lh升高,血清...
...，阴毛和腋毛稀少，约1/3的患者完全无阴毛和腋毛生长，阴蒂小或正常，小阴唇发育不良，原发性闭经，智力正常。 血浆激素谱的特征性改变是LH和睾酮水平增高，但是这一点在婴儿期不一定表现出来，到了青春期，雄激素对下丘脑-垂体反馈调节作用丧失，导致...
...诊断 完全型睾丸女性化根据染色体核型46，XY、女性表型、子宫缺如、腹股沟疝、无阴毛、隐睾和男性血清睾酮测定可确定完全型睾丸女性化诊断。 不完全性睾丸女性化与完全型睾丸女性化基本相同，不同点在于出现部分男性化症状和体征。 鉴别 睾丸女性化...
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