...(一)发病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域，含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知...
...本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或...
...鉴别： 1.多形性日光疹 无光感物质接触史病程长，常复发，皮疹以夏季显着，致病光谱主要是UVB，光斑试验阴性，紫外线红斑反应试验常出现异常反应，部分病人有光感家族史抗疟药如氯喹有效。 2.红细胞生成性原卟琳病 幼儿多见是先天性卟琳代谢异常所致...
...病因 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过...
...卟啉为动物体内血红蛋白，肌红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等合成过程的中间产物。人体常见的有粪卟啉Ⅰ、Ⅲ，尿卟啉Ⅰ、Ⅲ，和原卟啉Ⅸ几种。另外有卟胆原，为一卟啉前体，它在某种卟啉病人尿中大量排出。尿色正常，但尿在日光下放置几小时后，尿色...
...，轻瘫，甚至软瘫。精神症状有忧郁，精神错乱，幻觉等。症状常反复急性发作，可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现，如心动过速，，尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加，将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色，这是本病一个...
...溶酶体，因而产生皮肤病变、红斑、水泡、湿疹、瘢痕形成和色素沉着。(3)混合型。兼有前二型症状。(4)遗传性粪卟琳型。有家族史，临床特点是粪便中排出粪卟啉Ⅲ增多而无症状，但在巴比妥、眠尔通等药物诱发下可出现急性间歇型症状，个别可有光感性皮肤...
...有四肢软弱无力，轻瘫，甚至软瘫。精神症状有忧郁，精神错乱，幻觉等。症状常反复急性发作，可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现，如心动过速，，尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加，将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色...
...被公惊倒瓢泉，倒流三峡词源泻。长安纸贵，流传一字，千金争舍。割内怀归，先生自笑，又何廉也渠坐事失官。但衔杯莫问，人间岂有，如孺子、长贫者。 谁识稼轩心事，似风乎、舞＿之下。回头落日，苍茫万里，尘埃野马。更想隆中，卧龙千尺，高吟才罢。倩何人...
...《卜部》 2064、卜部:卜：灼剥龟也，象灸龟之形。一曰象龟兆之从横也。凡卜之属皆从卜。 2065、卜部:卦：筮也。从卜圭声。 2066、卜部:卟：卜以问疑也。从口、卜。读与稽同。《书》云“卟疑”。 2067、卜部:贞：卜问也。从卜，贝...
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