...(一)发病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏,即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域,含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知...
...蹇,迟钝之意。指舌体卷缩、转动迟钝或强硬不能言语。多因痰阻心窍或热灼阴伤所致。多见于中风或乙脑及其后遗症等。...
...本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过直接或...
...薄难成醉,地迥楼高易断魂。”《塞上》云:“戍楼烟自直,战地雨长腥。”《嘉阳川》云:“青帝已教春不老,素娥何惜月长圆。”又云:“浮花水入瞿塘峡,带雨云归越�州。”《哭江为》云:“废宅寒塘水,荒坟宿草烟。”《元夜》云:“春归万年树,月满九重城。...
...鉴别: 1.多形性日光疹 无光感物质接触史病程长,常复发,皮疹以夏季显着,致病光谱主要是UVB,光斑试验阴性,紫外线红斑反应试验常出现异常反应,部分病人有光感家族史抗疟药如氯喹有效。 2.红细胞生成性原卟琳病 幼儿多见是先天性卟琳代谢异常所致...
...病因 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过...
...足跛。《素问·骨空论》:“蹇,膝伸不屈治其楗。”...
...卟啉为动物体内血红蛋白,肌红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等合成过程的中间产物。人体常见的有粪卟啉Ⅰ、Ⅲ,尿卟啉Ⅰ、Ⅲ,和原卟啉Ⅸ几种。另外有卟胆原,为一卟啉前体,它在某种卟啉病人尿中大量排出。尿色正常,但尿在日光下放置几小时后,尿色...
...,轻瘫,甚至软瘫。精神症状有忧郁,精神错乱,幻觉等。症状常反复急性发作,可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现,如心动过速,,尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加,将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色,这是本病一个...
...�,莫不皆取,以为《集古录》。因其石本,轴而藏之。撮其大要,别为目录,并载可以正史学之阙谬者,以传后学。跋尾多公自题,复为之序,请蔡君谟书之,真一代绝笔也。公之守亳也,余主蒙城簿,尝得阅之。 玉堂北壁有毗陵董羽画水,波涛若动,见者骇目。岁久...
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