...(一)发病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏,即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域,含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知...
...(一)发病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏,即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域,含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知...
...《奇方类编》预解痘毒方麻黄 羌活 防风 升麻 黄柏(酒炒) 生地各五分 川芎 本 干葛 苍术(炒)黄芩(酒炒) 生金柴胡各二分 红花 细辛 白术(土炒) 陈皮各一分 归身 生甘草 黄连各三分 连翘一分 吴萸(炮)一分凡遇立春、立夏、立秋、...
...本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过直接或...
...李鹏等为了探讨缺血预适应对细胞间黏附分子(ICAM)-1mRNA表达的影响,摘除大鼠右肾后,对左肾采用2 min缺血+5 min再灌注,4个循环后再缺血45min,建立大鼠肾脏缺血预适应模型,RT-PCR检测肾脏ICAM-1 mRNA表达...
...鉴别: 1.多形性日光疹 无光感物质接触史病程长,常复发,皮疹以夏季显着,致病光谱主要是UVB,光斑试验阴性,紫外线红斑反应试验常出现异常反应,部分病人有光感家族史抗疟药如氯喹有效。 2.红细胞生成性原卟琳病 幼儿多见是先天性卟琳代谢异常所致...
...病因 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过...
...虞预《晋书》序〔1〕 《隋志》:《晋书》二十六卷,本四十四卷,讫明帝〔2〕,今残缺,晋散骑常侍虞预撰。《唐志》:五十八卷。《晋书》《虞预传》:著《晋书》四十余卷。与《隋志》合,《唐志》溢出十余卷,疑有误。本传又云:预字叔宁;征士喜〔3〕之...
...卟啉为动物体内血红蛋白,肌红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等合成过程的中间产物。人体常见的有粪卟啉Ⅰ、Ⅲ,尿卟啉Ⅰ、Ⅲ,和原卟啉Ⅸ几种。另外有卟胆原,为一卟啉前体,它在某种卟啉病人尿中大量排出。尿色正常,但尿在日光下放置几小时后,尿色...
...,轻瘫,甚至软瘫。精神症状有忧郁,精神错乱,幻觉等。症状常反复急性发作,可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现,如心动过速,,尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加,将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色,这是本病一个...
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