...程度也随着年龄的增长而增长。尽管该综合征在10岁前可发展至肾功能衰竭,但多数患者在20~50岁发展至终末期肾脏病。男性患者预后差,所有男性患者都会发展到终末期肾脏病,发展的速度表现出显着的家族间的变异。一些学者观察到在同一家族内发展至肾功能...
...(一)发病原因 本病是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病。 (二)发病机制 家族性地中海热患者缺乏1种可对抗补救途径的炎症媒介C5a并抑制中性粒细胞趋化的蛋白质,Con-A诱导的抑制降低,C5a抑制物在患者滑膜和腹膜液中缺乏。本病...
...家族性结肠息肉病 家族性结肠息肉病归属于腺瘤性息肉综合征,是一种常染色体显性遗传性疾病,偶见于无家族史者,全结肠与直肠均可有多发性腺瘤,多数腺瘤有蒂,乳头状较少见,息肉数从100左右到数千个不等,自黄豆大小至直径数厘米,常密集排列,有时...
...家族性进行性过度色素沉着症 家族性进行性色素沉着(familial progressive hyperpigmentation)系常染色体显性遗传病。...
...与家族性高胆固醇血症、家族性高三酰甘油血症、家族性混合型高脂血症等进行鉴别。详见表2。?...
...许广平是显赫的近代广州第一家族许拜庭的后人,家族中人才辈出,如反英军入广州城斗争的功臣许祥光,有“许青天”之称的许应镕,廉洁清官许应锵,民国粤军总司令许崇智,辛亥革命元老许崇灏,有"铁血将军"之称的东征名将许济,红军名将许卓,著名教育家...
...却说曹操兴师西征,分兵三队:前部先锋夏侯渊;张郃;操自领诸将居中;后部曹仁、夏侯惇,押运粮草。早有细作报入汉中来。张鲁与弟张卫,商议退敌之策。卫曰:“汉中最险无如阳平关;可于关之左右,依山傍林,下十余个寨栅,迎敌曹兵。兄在汉宁,多拨粮草...
...,《赤壁》张丰毅饰曹操各因其器,矫情任算,不念旧恶,终能总御皇机,克成洪业者,惟其明略最优也。抑可谓非常之人,超世之杰矣。”(《三国志·武帝纪》陈寿) 太祖御军三十余年,手不舍书。书则讲武策,夜则思经传。登高必赋,及造新诗,被之管弦,皆成...
...在临床上要与家族性高胆固醇血症、高三酰甘油血症、家族性异常β脂蛋白血症、家族性混合型高脂血症等鉴别(表3)。...
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