...世祖皇帝诔 奥若稽古帝皇，诞受休命，作我晋室。赫赫文皇，配天并日，大行龙飞，创制改物。沉恩汪濊，流泽洋溢。上齐七政，下绥万邦。四门穆穆，五典克从。惟清缉熙，于变时雍。爱尽事亲，教加百姓，于丧过哀，在祭余敬。后蚕冕幅，躬籍粢盛，六代毕奏，九...
...尿卟啉原Ⅰ型。 (2)其他因素：某些药物，如磺胺、巴比妥类、氯化奎宁、麻醉药等，以及化学、中毒，以及感染、饮酒、劳累、精神刺激、月经和妊娠，其他疾病如肝肿瘤时都可诱使本病发作。 2.病理 病理改变主要在肝脏，可见有大量卟胆原沉积：当出现有皮肤病...
...(一)发病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域，含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知...
...（一）发病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域，含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知...
...诱因。发作时，尿排出尿卟啉Ⅰ增加，-氨基酮戊酸和卟胆原正常。缓解时，尿排出尿卟啉Ⅰ减少，而粪排出卟啉增加。 3.混合型或变异性 发病年龄多在10～30岁，临床表现兼有上述两型的特点。本型是南非中年白人中的一种显性遗传肝性卟啉病，可以追溯到一个...
...本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或...
...有四肢软弱无力，轻瘫，甚至软瘫。精神症状有忧郁，精神错乱，幻觉等。症状常反复急性发作，可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现，如心动过速，，尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加，将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色...
...夸大症状。 患者的父亲或母亲及兄弟姊妹中有时可发现尿中含有过多的卟胆原，但可能从来没有明显的症状，这种情况称为隐性卟啉病。上述急性症状包括腹痛、末梢神经炎、精神失常及紫红色尿，有人称为“4P”。 详见表1，2。 本病的临床表现主要是腹部绞痛、...
...、昏迷等危重征象，少数在中毒20min～48h内出现休克，甚至死亡，而胃肠道症状并不显着。病人可有血卟淋病发作，尿卟胆原强阳性。砷化氢中毒常有溶血现象。亚急性中毒时出现多发性神经炎、四肢感觉异常，先痛后麻，继而无力、衰弱，直至完全麻痹或不全...
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