...(一)发病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域，含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知...
...《集韻》《正韻》𠀤堅奚切，音雞。《說文》卜以問疑也。《通典》西國用羊卜卜師謂之廝乩。 《通雅》乩當與卟同。...
...了!"袭人羞的脸紫胀起来,想一想,原来是自己把话说错了。宝玉一面说:"你们气不忿,我明儿偏抬举他。"袭人忙拉了宝玉的手道:"他一个糊涂人,你和他分证什么?况且你素日又是有担待的,比这大的过去了多少,今儿是怎么了?"晴雯冷笑道:"我原是糊涂人...
...甘氨酸和琥珀酰辅酶A在ALA合成酶(ALa synthetase)的催化下缩合生成ALA。ALA合成酶由两个亚基组成，每个亚基分子量为60，000。其辅酶为磷酸吡哆醛。此酶为血红素合成的限速酶，受血红素的反馈抑制。2.卟胆原的生成：线粒体...
...本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或...
...鉴别： 1.多形性日光疹 无光感物质接触史病程长，常复发，皮疹以夏季显着，致病光谱主要是UVB，光斑试验阴性，紫外线红斑反应试验常出现异常反应，部分病人有光感家族史抗疟药如氯喹有效。 2.红细胞生成性原卟琳病 幼儿多见是先天性卟琳代谢异常所致...
...病因 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过...
...，可自愈开放性病人呼吸困难，促迫，如伤口直通胸膜腔，呼吸时有气体出入的“卟卟”声同多发性肋骨骨折急救。至于胸腔穿刺、输血、补液、吸氧、清创、纠正休克、防止感染以及可疑内脏损伤、止血、开胸探查等由医院执行张力性多见肺或支气管破裂并与胸膜腔相通...
...，可自愈开放性病人呼吸困难，促迫，如伤口直通胸膜腔，呼吸时有气体出入的“卟卟”声同多发性肋骨骨折急救。至于胸腔穿刺、输血、补液、吸氧、清创、纠正休克、防止感染以及可疑内脏损伤、止血、开胸探查等由医院执行张力性多见肺或支气管破裂并与胸膜腔相通...
...问有病同而脉异．病异而脉同．病同而治异．病异而治同．何也．答曰．夫所谓病同而脉异者．人在气交之中．所感六淫七情．八风九气．一时之病．大率相类．故所见之证．亦多相类．而人之所禀．各有偏旺偏衰之不同．且有内戕神志．外役肢体．种种悬殊．脉象岂能...
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