...沉积于主动脉瓣和二尖瓣则瓣膜变硬而出现杂音。男病常合并黑色前列腺结石。骨、关节改变一般先侵蚀脊柱,继之膝、肩、髋先后被累及。脊柱炎发生率为10%~15%,男性多于女性。患者主诉腰痛,检查腰板,前凸消失、轻度驼背畸形、姿态与强直性脊柱炎相似。...
...肌强直是由于锥体外系性肌张力增高,促动肌及拮抗肌的肌张力都有增高。在关节作被动运动时,增高的肌张力始终保持一致,而感有均匀的阻力,如患者合并有震颤,则在伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿,如齿轮在转动一样,称为“齿轮样强直”。...
...本综合征需与布-卡(Budd-Chiari)综合征、强直性脊柱炎相鉴别。 1.布-卡综合征 为肝内静脉闭塞引起的躯干上部静脉曲张、腹痛、腹水。静脉曲张位下胸近剑突处,无颈部及上肢静脉曲张充盈,肝静脉造影显示肝内静脉闭塞。 2.强直性脊柱炎...
...诊断 令患儿用力闭目或紧握检查者手持续5s后立即放松,即可出现肌强直。反复活动多次后,肌强直逐渐减轻。用叩诊锤击大鱼际的肌肉,可引起拇指对掌而不能立即松弛。用叩诊槌叩击静止的肌肉,局部肌肉因收缩而出现凹陷,持续半分钟左右消失。三角肌及舌肌...
...因病因不明,尚无确切预防方法,参照遗传性疾病的预防措施。 预后 本病征大多无进展性,故预后良好。肌强直程度可随年龄增长而有所减轻,虽肌强直症状难以消失,但患者仍能从事一般性工作。部分患者可发生肌肉萎缩或有肌强直性营养不良某些表现。...
...晨僵症状需要和强直性脊柱炎(AS)相互鉴别。 强直性脊柱炎(AS)常见于16~30岁青年人,男性多见,40岁以后首次发病者少见,约占3.3%。本病起病隐袭,进展缓慢,全身症状较轻。早期常有下背痛和晨起僵硬,活动后减轻,并可伴有低热、乏力、...
...西医治疗 先天性肌强直与强直性肌营养不良的治疗原则相同,对局麻药、抗心律失常药反应较好,这类药物主要对钠通道起抑制作用,对氯通道的作用不清。美西律是首选药物,100~300mg,3次/d;奎尼丁硫酸盐0.3~0.6g,普鲁卡因胺(普鲁卡因...
...多数强直性肌病均为一种遗传性疾病。强直性肌营养不良症为常染色体显性遗传。先天性肌强直亦为常染色体显性遗传。先天性副肌强直症为常染色体突变所引起。 饮食可以调养肌强直性肌病:饮食与肌强直性肌病的发病、病情发展、康复都有关系,前面讲到强直性...
...先天性副肌强直 先天性副肌强直症(congenital paramyotonia)是由Eulen burg(1886)及Rich(1894)首选描述,故又名Eulen berg病。...
...发作出现阵发性或间隙性肌张低下。锥体系疾病出现肌张力增高。锥体外系、底节病变肌张力可降低或增高,有时表现为齿轮样肌张力增高。去大脑强直时肌张力明显增高,四肢强直,下肢伸直位,上肢屈曲头向后背。...
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