...(一)强直性肌营养不良症最常见，为常染色体显性遗传的多系统疾病。通常在15～25岁发病。子代起病年龄有早于父代的倾向。男性多于女性。受累骨骼肌肉强直而不易放松和进行性肌肉萎缩。以上面部肌、颞肌和胸锁乳突肌受累最为突出。少数类型以前臂远端...
...(1)与破伤风：本病安定类药物有特效，破伤风用之无效，本病脑电图一般正常，破伤风约50%，脑电图不正常，且破伤风者以咬肌痉挛为首发，睡眠中强直肌肉仍不放松为特点。 (2)神经性肌强直者常由周围神经病变引起，肌电图上可见高频多运动单位持续...
...(一)发病原因 癫痫病因极其复杂，主要可分四大类： 1.特发性(idiopathic)癫痫及癫痫综合征 可疑遗传倾向，无其他明显病因，常在某特殊年龄段起病，有特征性临床及脑电图表现，诊断标准较明确。并非临床上查不到病因就是特发性癫痫。 2...
...根据用力收缩后不易放松之体征。叩击肌肉出现肌球和肌电图检查见到巨大动作电位和摩托车样轰鸣等征，诊断肌强直并不困难。根据是否伴随肌肉萎缩和有否诱发因素等区分任何类型之强直性肌病。 周期性麻痹、多发性肌炎等偶商业部可伴发有肌肉强直，某些脊髓和...
...病损时表现肌僵直，属于去大脑强直的一种，四肢的近端明显，苦苦在伸肌群。上肢伸直，腕屈曲并内收。下肢伸直，内旋内收，称之为去中脑强直。大脑皮质下白质弥漫性病变，如脑炎、重度脑外伤、脑出血时也可出现四肢僵直，与去中脑强直的区别点在于前臂屈曲位，...
...病损时表现肌僵直，属于去大脑强直的一种，四肢的近端明显，苦苦在伸肌群。上肢伸直，腕屈曲并内收。下肢伸直，内旋内收，称之为去中脑强直。大脑皮质下白质弥漫性病变，如脑炎、重度脑外伤、脑出血时也可出现四肢僵直，与去中脑强直的区别点在于前臂屈曲位，...
...此病常为隐匿发生，初起以肢体远端的震颤为明显，出现写字困难，手及手指呈伸屈节律动作，表现为“搓丸样震颤”。静止时明显，随意动作时减少；此后，由上肢逐渐发展至下肢，继而缓慢发展，又可转移至对侧手足，下颌、舌肌、头部也可震颤。四肢肌肉强直，肌...
...表现为局部头痛、眼面痛、视力下降、视野缺损和眼球外肌麻痹 Hunt及Hess将颅内动脉瘤病人按照手术的危险性分为五级： Ⅰ级：无症状，或轻微头痛及轻度颈强直。 Ⅱ级：中度至重度头痛，颈强直，除有脑神经麻痹外，无其他神经功能缺失。 Ⅲ级：...
...又称“僵人”综合征。【病因和机理】病因和机理未明。多数研究者认为本病的病变部位在中枢神经的抑制性中间神经元或肌梭内反馈回路的r运动神经元。【临床表现】特征为慢性起病逐渐进展的持续性全身肌强直，突然刺激后激惹，睡眠后放松。男性占70%，起初...
...又称软骨营养障碍性肌强直。【病因和机理】病因未明。病人尿液中硫酸软骨素异常增多，故认为可能属于硫酸软骨素-4尿的一种粘多糖异常疾病。【临床表现】特征为睑裂缩小、特异面貌、躯干短、骨及关节异常以及肌强直等。生后1个月内发病。肌强直有叩击性肌...
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