...加酸或加热后则转为红色,对诊断本病有一定帮助。尿排出-氨基酮戊酸及卟胆原增加(正常人每天从尿排出氨基酮戊酸07~32mg),尿卟胆原试验阳性,为诊断本病的重要实验室根据。 本病缓解期无症状。可因精神刺激、感染、创伤、饮酒、饥饿以及使用巴比妥、...
...本病临床表现差异很大,小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛,伴,恶心呕吐,类似急腹症表现,但腹痛无固定部位,亦无腹部反跳痛和肌紧张。外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力...
...【临床表现】 本病临床表现差异很大,小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛,伴,恶心呕吐,类似急腹症表现,但腹痛无固定部位,亦无腹部反跳痛和肌紧张。外周运动神经障碍表现...
...卜以問疑也。从口卜。讀與稽同。《書》云“卟疑”。古兮切 (卟) ⺊㠯問疑也。左傳曰。⺊以決疑。不疑何⺊。問疑故從口。俗作乩。从口⺊。當作⺊口。⺊而以口問也。凡若此等未能盡正。學者於此例之。可以三隅反矣。讀與稽同。古兮切。十六部。按小徐曰。...
...菜佣某,初患腹胀,二便不利,予用胃苓之属,稍效。渠欲求速功,更医目为脏寒生满病,猛进桂附姜萸,胀甚,腹如抱瓮,脐突口干,溲滴如墨,揣无生理。其兄同来,代为恳治。予谓某曰∶尔病由湿热内蕴,致成单胀,复被狠药吃坏,似非草木可疗,吾有妙药,汝勿...
...(一)发病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏,即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域,含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知...
...(一)发病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏,即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域,含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知...
...本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过直接或...
所有搜索结果仅供参考,如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。