...病因 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过...
...《唐韻》《集韻》《韻會》《正韻》之瑞切《廣韻》之睡切，𠀤音𦥻。《說文》憂懼也，从心耑聲。《詩·秦風》惴惴其慄。 又《集韻》古賣切，音卦。性多阻礙也。 又叶諸延切，音專。《太公·金匱》黃帝居人上，惴惴如臨深淵。惴惴爲句。與淵叶。...
...质，线状披针形，先端渐尖而锐，边缘背卷，上面秃净，下面被疏毛，中部的小卟长达15厘米左右，愈至下部的愈短，基部叶片退化为锐刺.花单性，雌雄异株；雄花序曰柱形，长达45匣米，由多敷紧贴的覆瓦状排列、楔形的鳞片构成，每一鳞片下面遍布多数球状，1...
...散剂。外用：醋炒包熨或研末调敷。 【附方】①治产后虚汗：小麦麸、牡蛎等分。为末，以猪肉汁调服二钱。日二服。（《胡氏妇人方》）②治走气作痛：酽醋拌麸皮，炒热，袋盛熨之。（《生生编》）③治小便尿血：面麸炒香，以肥猪肉蘸食之。（《集玄方》）④治...
...溶酶体，因而产生皮肤病变、红斑、水泡、湿疹、瘢痕形成和色素沉着。(3)混合型。兼有前二型症状。(4)遗传性粪卟琳型。有家族史，临床特点是粪便中排出粪卟啉Ⅲ增多而无症状，但在巴比妥、眠尔通等药物诱发下可出现急性间歇型症状，个别可有光感性皮肤...
...卟啉系血红素合成过程中的中间产物，如图1所示。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体，由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊酸(ala)合成酶的催化下合成ala，再由卟胆原(pbg)合成酶经脱水后生成pbg，即卟啉的单吡咯前体。...
...，细切，以水三升，煮取一升，顿服之。（《补缺肘后方》）②治霍乱转筋，腹痛不止：小蒜一分，盐一分。烂捣，纳少许于脐中，上以艾火灸五七壮。（《圣惠方》）③治伤寒及时气温病及头痛、壮热脉大，始得一日：小蒜一升，捣取汁三合，顿服之。（《补缺肘后方》...
...，关节边缘骨质增生，关节活动障碍，步态蹒跚。但与大骨节病不同之处甚多，例如：①发病地区不同，两种病重叠的地区很少;②发病年龄一般都在成年以后;③多有氟斑牙;④以脊柱及四肢大关节受累为主，很少累及手、足等小关节，无短指(趾)畸形;⑤骨骼病变以...
...夫供闸草是耶非 心惴犹夸搏鬼威 游戏终成无益事 冤魂索命竟乘机 陕右某生〖陕右，即陕西。〗，学申韩术〖注详某刑名篇。〗。少时因引例不当，误入一人死罪。恒惴惴〖惴，音醉。（诗经）惴惴其�。（注）惴惴，惧貌。〗，每举以语人，惧阴报之不免也。 ...
...自尿中排出增多。 (二)发病机制 卟啉代谢紊乱导致卟啉合成异常和卟啉及其前身物质包括△-氨基乙酰丙酸(ALA)及卟胆原(PBG)的产生增多和排泄异常。卟啉是人体惟一内源性光致敏剂，具有特殊的吸收光谱，以波长405nm最明显。卟啉及其衍生物...
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