...小儿Klippel-Feil综合征,小儿短颈综合征,小儿骨样斜颈综合征,小儿颈胸椎体先天性骨结合综合征,小儿颈椎融合综合症,小儿颈椎先天性融合,小儿先天性颈蹼综合征 颈椎融合综合征（Klilapel-Feil syndrome）系颈椎两节...
...本病征主要特点为患儿自出生后即有颈椎歪斜，或头略向一侧偏斜，婴儿期因表现不明显常被忽略，颈椎2～3节融合多为偶然发现的。由于两个或数个颈椎椎体融合成一个大椎块而显示短颈，颈胸靠近，颈前屈后伸主要是枕骨和寰椎之间的动作，因之较侧方活动受限轻...
...西医治疗 本病征无特殊治疗方法。 宜尽早被动牵引，争取最大限度恢复活动，整个生长阶段都应维持。用头环牵引，发挥撑开作用有利于矫正脊柱侧弯和后突。 对颈椎不稳的要融合颈椎。年幼病儿椎板后方融合较椎体融合更简便、安全。有神经症状的，可选择枕骨...
...短颈畸形,克利佩尔-费尔综合征 早在1912年由Klippel和Feil报道的颈椎先天融合畸形(故又名Klippel-Feil综合征)系由短颈、后发线低和颈椎活动受限三大临床特点所组成，仅在伴有临床症状时方需治疗。此类患者常伴有其他畸形。...
...（一）发病原因 本畸形为3～8周时胚胎脊柱分节不良。近年发现颈椎畸形常与Homeobox基因异常有关。有时同一家族中发现几个病例，女性稍多见。 （二）发病机制 本病征为常染色体显性遗传，外显率低，具有各种表现度。有的类型为常染色体隐性遗传...
...鉴别 本病征须与Turner综合征、Noonan综合征、Morquio综合征、脊柱肋骨发育异常相鉴别。...
...1.短颈 即患者的颈部长度较之正常人明显为短，尤其是身材短小(五短身材者)或体型稍胖者(图1)。 2.颈部活动受限 其活动受限范围与颈椎椎节融合的长度成正比。一般病例仅有轻度受限，此主要是颈椎椎节较多，且未融合椎节的代偿能力较强之故。屈伸...
...，多行颈后路椎管扩大减压术;对椎管前方有致压物者，则需行前路切骨减压术，并酌情对施术椎节行植骨融合或人工关节植入术。 (二)预后 单纯颈椎畸形外观不佳者预后较好，一般多无不良反应;而伴有椎管狭窄或脊髓受压症状者，则视脊髓受累程度不同而预后...
...参照遗传性疾病的预防方法。 预后 本病征在外力影响下可致血管神经损伤，造成严重后果，甚至危及生命。...
...1.肺通气障碍 因脊柱畸形常伴有胸廓异常，日久之后肺活量及最大通气量降低，导致混合性通气障碍，损害肺功能。 2.神经系统并发症 神经症状系因脊髓或神经根受压所致，可并发面神经麻痹、腹直肌麻痹、眼睑下垂等。 3.心血管损害 先天性心脏病的...
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