...(一)发病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域，含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知...
...味酸有毒。大热纯阳，补命门真火。若阳气暴绝，阴毒伤寒，久患寒泻，亦为救危上药。治老人虚闭半硫丸主之。用之不当，贻害匪轻。番舶者良，最难得。土硫黄止可入疮药，臭不可服。...
...上一十一味，除羊骨外，粗捣筛，每服三钱匕，先以水三盏，煎羊骨至一盏半，去骨下药，并生地黄一分，生姜一分拍碎，枣两枚劈，煎至八分，去滓下饴糖少许，再煎令沸，空心温服，夜卧再服。治虚劳失精，便溺白浊，形体枯瘦，腰脚疼重，人参汤方人参 芍药 桂（...
...或转化，可避免产生某些毒性代谢产物。软药是本身具有治疗作用的药物，在生物体内作用后常转变成无活性和无毒性的化合物。由于硬药不能发生代谢失活，因此很难从生物体内消除而产生不良反应，很少直接应用，常将其进行化学改造而制成软药后使用。 软药易被...
...本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或...
...急性发作约有60%可找到诱因，如饮酒、感染、月经期、饥饿等。某些药物也可诱发，有镇静安眠药、抗癫痫药、降糖药、磺胺药、灰黄霉素、女性激素和某些避孕药等，妊娠和分娩也可引起发作。 大多数患者腹痛是其主要的症状，发作性的绞痛可轻可重，但大多较...
...初诊：1978年3月5日。主诉：患者脐周疼痛四天，阵发性加剧，痛处固定不移，日发七、八次。昨晚赴某医院急诊，经检查尿卟胆原试验阳性，诊断为肝性血卟啉病(间歇急性型)，经治疗无效，特来中医科就诊。来诊时，患者伛偻护腹由家属扶持而行，愁苦病容...
...(形声。从手,乙声。表示从手中丢失。小篆字形。本义:失掉;丢失) 同本义 [lose] 失,纵也。——《说文》。段注:“在手而逸去为失。” 失得勿恤。——《易·晋》 故人情不失。——《礼记·礼运》。注:“犹去也。” 君子不失足于人。——《...
...鉴别： 1.多形性日光疹 无光感物质接触史病程长，常复发，皮疹以夏季显着，致病光谱主要是UVB，光斑试验阴性，紫外线红斑反应试验常出现异常反应，部分病人有光感家族史抗疟药如氯喹有效。 2.红细胞生成性原卟琳病 幼儿多见是先天性卟琳代谢异常所致...
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