...诊断 令患儿用力闭目或紧握检查者手持续5s后立即放松，即可出现肌强直。反复活动多次后，肌强直逐渐减轻。用叩诊锤击大鱼际的肌肉，可引起拇指对掌而不能立即松弛。用叩诊槌叩击静止的肌肉，局部肌肉因收缩而出现凹陷，持续半分钟左右消失。三角肌及舌肌...
...因病因不明，尚无确切预防方法，参照遗传性疾病的预防措施。 预后 本病征大多无进展性，故预后良好。肌强直程度可随年龄增长而有所减轻，虽肌强直症状难以消失，但患者仍能从事一般性工作。部分患者可发生肌肉萎缩或有肌强直性营养不良某些表现。...
...西医治疗 先天性肌强直与强直性肌营养不良的治疗原则相同，对局麻药、抗心律失常药反应较好，这类药物主要对钠通道起抑制作用，对氯通道的作用不清。美西律是首选药物，100～300mg，3次/d;奎尼丁硫酸盐0.3～0.6g，普鲁卡因胺（普鲁卡因...
...先天性副肌强直 先天性副肌强直症（congenital paramyotonia）是由Eulen burg（1886）及Rich（1894）首选描述，故又名Eulen berg病。...
...由于各种原因造成肘关节活动丧失并呈骨性融合状固定于某一特定位置者，称为肘关节强直。纤维性僵硬不同于骨性强直，前者由于关节间隙尚未完全骨化，因而仍保留少许活动度。...
...癫痫的全身强直-阵挛发作(继发泛化)：单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单纯或复杂部分性发作可泛化为全面性强直-阵挛发作，患者醒后若能记得局灶性发作时症状即为先兆。突然发生意识丧失不伴先兆症状的清晰描述，高度提示痫性发作。局部感觉或...
...发作可分三期：①强直期：患者突然意识丧失，跌倒在地，全身骨骼肌呈持续性收 缩;上睑抬起，眼球上窜，喉部痉挛，发出叫声;口先强张，而后突闭，可能咬破舌尖;颈部和躯干先屈曲而后反张，上肢先上举后旋再变为内收前旋，下肢自屈曲转变为强烈伸直，强直...
...患肢或重复运动后，肌肉转僵硬，有时出现肌肉痉挛性疼痛。一般持续数分钟至数小时方能松弛，酷似肌强直，但肌肉扣诊不出现肌丘，称假性肌强直。病程发展数年后，因腕及手部肌肉持续收缩而呈爪状，足部肌肉痉挛以致行走足趾先着地而表现姿势异常。此外，有多汗...
...肘关节强直的发生常由以下原因所引起： 1.肘关节骨折，特别是关节内骨折后，复位不当。 2.骨化性肌炎。 3.肌肉、肌腱、韧带、关节囊等损伤引起广泛严重粘连。 4.肘关节创伤后治疗不当，如长期固定、强力活动、按摩治疗等。 5.肘关节感染。...
...本病产前诊断可行羊水或绒毛膜、绒毛组织活检，检测CTG重复序列，但不能预见伴扩增突变的胎儿是先天型或其他类型的强直性肌营养不良。 预后 本病尚无根治疗法。一些先天性肌强直患者可不用药物治疗，常显遗传病人在病程中通常无明显加重。常隐遗传者可...
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