...获得性大疱性表皮松解症 后天性大疱性表皮松解(acquired epidermolysis bullosa，EBA)是一种慢性表皮下大疱性皮肤病，有抗Ⅶ型胶原的免疫反应抗体，多见于成年人。本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”相类似。...
...与大疱性表皮松解病相鉴别;无家族史，成人发病是关键。...
...疱性表皮松解病虽不是遗传性疾病，但确实有自身免疫的遗传素质，在美国的东南部黑人中，EBA和大疱性SLE患者均有高的HLA-DR2表型阳性率，这一结果也提示EBA和大疱性SLE在免疫遗传学上是有关联的，HLA-DR2基因参与抗锚原纤维胶原蛋白...
...，萎缩性瘢痕，粟丘疹，甲营养不良。②无大疱性表皮松解病的家族史，成人发病。③组织病理显示为表皮下水疱。④IgG沉积在真表皮结合部位。⑤直接免疫电镜检查 IgG沉积定位于真表皮结合部位下部致密板和(或)致密板下区域。 中医病机和辨证 1.中医...
...型大疱性表皮松解症的亚型中发现编码半桥粒组成成分的基因突变，包括编码α6β4整合素β4亚单位基因的突变和编码18OkDa的大疱性类天疱疮抗原BPAG2，也称Ⅶ型胶原基因的突变。营养不良型大疱性表皮松解症的组织松解发生在致密带下锚原纤维水平，...
...表皮溶解性大疱,大疱性表皮松解症,科布内病,科布内氏病 “大疱性表皮松解”(epidermolysis bullosa，EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械...
...表皮松解性角化过度，可见于许多皮肤病，包括大疱性鱼鳞病性红皮病、高起鱼鳞病、掌跖角皮病，单侧表皮痣，表皮松解性黏膜白斑，不结合临床表现，与表皮松解性棘皮瘤不易区分。此外，本病与疣的鉴别也是必要的。内生性掌跖疣(镶嵌疣)可呈典型的核周空泡和...
...中毒性坏死性表皮松解型药疹皮肤表现为表皮全层坏死及表皮下大疱形成。...
...(一)治疗 1.获得性大疱性表皮松解症的治疗非常困难，大剂量的皮质类固醇激素和免疫抑制剂硫唑嘌呤，氨苯砜和环磷酰胺对经典的机械性大疱型几乎无效，而对明显炎症性损害时，可能有一定效果。某些患者氨苯砜治疗有效，特别当中性粒细胞真皮浸润明显的...
...儿童线状IgA大疱性皮病 发病不限于摩擦部位，无遗传史，愈后不留萎缩性瘢痕。直接免疫荧光检查可见IgA沿基底膜带呈线状沉积。 4.新生儿天疱疮 往往泛发全身，疱壁松弛，用抗生素可迅速控制。 5.大疱性丘疹性荨麻疹 常伴有明显的瘙痒，且有水肿...
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