...华氏巨球蛋白血症 原发性巨球蛋白血症(primary macroglatulinemia,PM), 是指血中IgM含量显著升高(>10.0g/L)。...
...血症，肾小管浓缩功能障碍。脱水时易导致急性肾功能衰竭。 体格检查多有淋巴结肿大(15%)、肝大(20%)和脾大(15%)，伴有贫血的表现。 肾损害的诊断，首先要确定是否存在巨球蛋白血症;进一步要鉴别是原发性还是继发性、良性还是恶性巨球蛋白...
...原发性巨球蛋白血症应与以下疾病相鉴别： 1.IgM型MGUS 主要特征为血清IgM浓度<20g/L，且不会随病程发展而增加;无贫血、肝脾肿大、淋巴结病变和全身症状，一般无明显的蛋白尿，没有或只有极少量尿本周蛋白和骨髓微小淋巴细胞浸润。 2...
...在血浆中聚集及IgA共价连接成多聚体，亦可发生高黏滞血综合征，但远较原发性巨球蛋白血症为少见。一般认为血浆中异常免疫球蛋白浓度超过50g/L者易发生血高黏滞综合征。WM病人常见严重的高黏滞血综合征，是引起全身症状的重要原因，亦是引起肾损害的...
...1.继发性巨球蛋白血症 继发性巨球蛋白血症多为多克隆IgM增多且增高水平有限，若通过蛋白电泳、免疫电泳证实增多的IgM属多克隆性，则可诊断为继发性巨球蛋白血症。但是，少数继发性巨球蛋白血症是单克隆性，鉴别此类继发性巨球蛋白血症与...
...原发性巨球蛋白血症是由Waldenstrom于1944年首次报道，故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大、...
...血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症。本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。...
...确切的病因尚不清楚。原发性巨球蛋白血症可在家族及同卵双胞胎中发病，推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染，如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。...
...(一)治疗 早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗;如症状明显，有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状，则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有： 1.烷化剂 尤其是苯丁酸...
...认为是原发性的巨球蛋白血症的核型变化。 免疫学研究，用免疫荧光分析骨髓与外周血标本的活细胞与固定细胞，证实存在大量的表面有单株IgM的淋巴样细胞并呈现显著的多形性。在骨髓标本中，荧光点的数量、大小及亮度在各个细胞之间变化多端，与慢淋不同。...
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