...虽然无纤维蛋白原血症的患者的血液不能正常的凝固，但是，却很少发生出血。在纤维蛋白原血症减少的患者中也会发生致命性的出血，但是，在很多情况下，要比血友病轻得多。无纤维蛋白原血症多在婴儿期因脐带根部出血不止而得以诊断。临床表现包括消化道出血和...
...(一)发病原因 多为常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏。 (二)发病机制 纤维蛋白原是一种含有2964个氨基酸的大分子糖蛋白，分子量为34万，由Aα、Bβ、γ3条多肽链以链间二硫键即AαCys28、γCys8和Cys9相连构成的对称性...
...(一)发病原因 本病多数呈染色体显性遗传，主要病因是凝血酶-纤维蛋白原反应的3个环节：①纤维蛋白肽A或B释放异常;②纤维蛋白原单体聚化异常;③纤维蛋白原单体交联缺陷。 (二)发病机制 纤维蛋白原分子的功能异常涉及纤维蛋白形成和稳定的所有...
...约40%的异常纤维蛋白原血症患者是无症状的，45%～50%的病例表现为出血病，而剩余的10%～15%的患者表现为血栓性疾病(静脉或动脉)，或者同时具有出血和血栓形成的倾向。异常纤维蛋白原血症的出血非常轻微，多表现为软组织出血、易发生淤斑和...
...把东西去掉或拿下来：～车。～装（演员除去化装时穿戴涂抹的东西）。～妆（妇女除去身上的装饰）。拆～。 解除，不肯承担：～任。～肩（卸去肩上的负担，喻卸掉责任）。推～。...
...〔古文〕𠪥𨘡𠪰《唐韻》《集韻》《韻會》𠀤愚袁切，音元。《說文》高平曰原，人所登。《爾雅·釋地》大野曰平，廣平曰原。《周禮·地官·大司徒》辨其山林澤墳衍原隰之名物。《禮·月令》孟夏，令野虞出行田原，爲天子勞農。 又《前漢·食貨志》農...
...(会意。小篆字形。象泉水从山崖里涌出来。从厂( hǎn),象山崖石穴形。从泉。本义:水源,源泉) “源”的古字。水源,水流起头的地方 [fountainhead;source of a river] 原,水泉本也。——《说文》。俗字作“源...
...。可有指(趾)甲的病变。患者一般无全身症状。少数有畏寒、发热、恶心等不适。当原卟啉形成过多超过肝脏的最大排泄能力时，沉积于肝脏引起肝细胞的损伤，表现肝大、黄疸、腹痛及门脉高压、食管静脉破裂出血等症状。胆汁内含大量原卟啉，可伴发胆囊炎和胆石症...
...(一)发病原因 本病属于常染色体显性遗传，其遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素有关。 (二)发病机制 有人在患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低，过量原卟啉由骨髓产生，而最近的研究则证明肝细胞也是其形成部位。原...
...归去去。风急兰舟不住。梦里海棠花下语。醒来无觅处。 薄幸心情似絮。长是轻分轻聚。待得来时春几许，绿阴三月暮。...
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