...加酸或加热后则转为红色，对诊断本病有一定帮助。尿排出-氨基酮戊酸及卟胆原增加(正常人每天从尿排出氨基酮戊酸07～32mg)，尿卟胆原试验阳性，为诊断本病的重要实验室根据。 本病缓解期无症状。可因精神刺激、感染、创伤、饮酒、饥饿以及使用巴比妥、...
...加酸或加热后则转为红色，对诊断本病有一定帮助。尿排出-氨基酮戊酸及卟胆原增加(正常人每天从尿排出氨基酮戊酸07～32mg)，尿卟胆原试验阳性，为诊断本病的重要实验室根据。 本病缓解期无症状。可因精神刺激、感染、创伤、饮酒、饥饿以及使用巴比妥、...
...本病与混合型卟啉病鉴别要点为临床上本病很少合并光敏反应，后者粪中以原卟啉为主。与急性间歇性卟啉病鉴别本病发作症状轻，尿中ALA排出量超过卟胆原。...
...《集韻》《正韻》𠀤堅奚切，音雞。《說文》卜以問疑也。《通典》西國用羊卜卜師謂之廝乩。 《通雅》乩當與卟同。...
...，可自愈开放性病人呼吸困难，促迫，如伤口直通胸膜腔，呼吸时有气体出入的“卟卟”声同多发性肋骨骨折急救。至于胸腔穿刺、输血、补液、吸氧、清创、纠正休克、防止感染以及可疑内脏损伤、止血、开胸探查等由医院执行张力性多见肺或支气管破裂并与胸膜腔相通...
...初诊：1978年3月5日。主诉：患者脐周疼痛四天，阵发性加剧，痛处固定不移，日发七、八次。昨晚赴某医院急诊，经检查尿卟胆原试验阳性，诊断为肝性血卟啉病(间歇急性型)，经治疗无效，特来中医科就诊。来诊时，患者伛偻护腹由家属扶持而行，愁苦病容...
...，可自愈开放性病人呼吸困难，促迫，如伤口直通胸膜腔，呼吸时有气体出入的“卟卟”声同多发性肋骨骨折急救。至于胸腔穿刺、输血、补液、吸氧、清创、纠正休克、防止感染以及可疑内脏损伤、止血、开胸探查等由医院执行张力性多见肺或支气管破裂并与胸膜腔相通...
...急性间歇性血紫质病 急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。...
...甘氨酸和琥珀酰辅酶A在ALA合成酶(ALa synthetase)的催化下缩合生成ALA。ALA合成酶由两个亚基组成，每个亚基分子量为60，000。其辅酶为磷酸吡哆醛。此酶为血红素合成的限速酶，受血红素的反馈抑制。2.卟胆原的生成：线粒体...
...夸大症状。 患者的父亲或母亲及兄弟姊妹中有时可发现尿中含有过多的卟胆原，但可能从来没有明显的症状，这种情况称为隐性卟啉病。上述急性症状包括腹痛、末梢神经炎、精神失常及紫红色尿，有人称为“4P”。 详见表1，2。 本病的临床表现主要是腹部绞痛、...
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