...急性间歇性血紫质病 急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。...
...小儿神经膀胱,小儿神经性膀胱,小儿神经原性膀胱障碍,小儿神经源性排尿功能障碍,小儿下尿路功能障碍 神经源性膀胱（neurogenic bladder）是由于中枢或周围神经部分或完全性损害造成的膀胱、尿道贮尿或（和）排尿功能障碍，也可将其...
...角膜感觉减退或消失是诊断神经源性角膜炎的必备条件。在病史的询问中应仔细全面，以便寻找出致病原因。应注意局部用药史、角膜手术史、头颅外伤及头面部手术史、糖尿病史、疱疹病毒感染等，检查中应注意眼睑情况、瞬目频率、瞳孔及脑神经、泪液分泌量等。...
...神经源性肿瘤是成人和儿童最常见的纵隔肿瘤，肿瘤分为良性肿瘤如神经鞘瘤、黑色素沉着施万瘤、颗粒细胞瘤及神经纤维瘤，其中恶性肿瘤有恶性施万细胞瘤和神经源性肉瘤。...
...甘氨酸和琥珀酰辅酶A在ALA合成酶(ALa synthetase)的催化下缩合生成ALA。ALA合成酶由两个亚基组成，每个亚基分子量为60，000。其辅酶为磷酸吡哆醛。此酶为血红素合成的限速酶，受血红素的反馈抑制。2.卟胆原的生成：线粒体...
...夸大症状。 患者的父亲或母亲及兄弟姊妹中有时可发现尿中含有过多的卟胆原，但可能从来没有明显的症状，这种情况称为隐性卟啉病。上述急性症状包括腹痛、末梢神经炎、精神失常及紫红色尿，有人称为“4P”。 详见表1，2。 本病的临床表现主要是腹部绞痛、...
...正常的排尿活动由脊髓反射中枢及交感、副交感、体神经共同参与，控制排尿功能的中枢神经系统或周围神经受到损害而引起的膀胱尿道功能障碍称为神经原性膀胱。根据逼尿肌功能分为两类：①逼尿肌反射亢进;②逼尿肌无反射。 神经源性膀胱尿道功能障碍是一类由...
...往上游寻找发源的地方。比喻寻求事物的根源。 明 谢肇淛 《五杂俎·事部二》：“ 春秋 之時，善論姓氏者， 魯 有 衆仲 ， 晉 有 胥臣 ， 鄭 有 子羽 ，而其他諸子無稱焉。遡流窮源，若斯之難也。”...
...诊断 神经鞘源性肿瘤的发病年龄20～50岁，偶尔见于儿童。男女之间发病相似。但神经源性肉瘤，多倾向于发生在患有良性神经鞘瘤的两端年龄的病人，10～20岁和60～70岁年龄段。了解病史后依据临床表现不易诊断。确诊主要依靠术后病理检查。 鉴别...
...（或）沿着神经走行分布的多发性肿物，脊柱旁沟的交感神经干、迷走神经、膈神经均可见到，但左侧迷走神经的近侧端，即主动脉弓以上或主动脉弓水平更为多见。 3.神经源性肉瘤（恶性施万细胞细胞瘤） 成人神经源性肿瘤中，不到10%为神经源性肉瘤，肿瘤多...
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