...病因 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过...
...卟啉为动物体内血红蛋白,肌红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等合成过程的中间产物。人体常见的有粪卟啉Ⅰ、Ⅲ,尿卟啉Ⅰ、Ⅲ,和原卟啉Ⅸ几种。另外有卟胆原,为一卟啉前体,它在某种卟啉病人尿中大量排出。尿色正常,但尿在日光下放置几小时后,尿色...
...,轻瘫,甚至软瘫。精神症状有忧郁,精神错乱,幻觉等。症状常反复急性发作,可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现,如心动过速,,尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加,将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色,这是本病一个...
...溶酶体,因而产生皮肤病变、红斑、水泡、湿疹、瘢痕形成和色素沉着。(3)混合型。兼有前二型症状。(4)遗传性粪卟琳型。有家族史,临床特点是粪便中排出粪卟啉Ⅲ增多而无症状,但在巴比妥、眠尔通等药物诱发下可出现急性间歇型症状,个别可有光感性皮肤...
...有四肢软弱无力,轻瘫,甚至软瘫。精神症状有忧郁,精神错乱,幻觉等。症状常反复急性发作,可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现,如心动过速,,尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加,将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色...
...《卜部》 2064、卜部:卜:灼剥龟也,象灸龟之形。一曰象龟兆之从横也。凡卜之属皆从卜。 2065、卜部:卦:筮也。从卜圭声。 2066、卜部:卟:卜以问疑也。从口、卜。读与稽同。《书》云“卟疑”。 2067、卜部:贞:卜问也。从卜,贝...
...〔古文〕𢢣《唐韻》古隘切《集韻》《韻會》居隘切,𠀤音薢。《說文》怠也。从心解聲。 又或作解。《詩·大雅》夙夜匪解。 又《正韻》居拜切。義同。 又叶古縊切,音記。《揚雄·元后誄》穆穆明明,昭事上帝。弘漢祖考,夙夜匪懈。 俗讀匣母,非。...
...加酸或加热后则转为红色,对诊断本病有一定帮助。尿排出-氨基酮戊酸及卟胆原增加(正常人每天从尿排出氨基酮戊酸07~32mg),尿卟胆原试验阳性,为诊断本病的重要实验室根据。 本病缓解期无症状。可因精神刺激、感染、创伤、饮酒、饥饿以及使用巴比妥、...
...加酸或加热后则转为红色,对诊断本病有一定帮助。尿排出-氨基酮戊酸及卟胆原增加(正常人每天从尿排出氨基酮戊酸07~32mg),尿卟胆原试验阳性,为诊断本病的重要实验室根据。 本病缓解期无症状。可因精神刺激、感染、创伤、饮酒、饥饿以及使用巴比妥、...
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