...质，线状披针形，先端渐尖而锐，边缘背卷，上面秃净，下面被疏毛，中部的小卟长达15厘米左右，愈至下部的愈短，基部叶片退化为锐刺.花单性，雌雄异株；雄花序曰柱形，长达45匣米，由多敷紧贴的覆瓦状排列、楔形的鳞片构成，每一鳞片下面遍布多数球状，1...
...)的催化下缩合生成ALA。ALA合成酶由两个亚基组成，每个亚基分子量为60，000。其辅酶为磷酸吡哆醛。此酶为血红素合成的限速酶，受血红素的反馈抑制。2.卟胆原的生成：线粒体生成的ALA进入胞液中，在ALA脱水酶(ALa dehydrase...
...中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色的尿卟啉和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的光谱，在紫外线照射下发出红色荧光。如将尿液变成强酸性，...
...为获得性的酶活性降低，而非遗传性疾病。 进一步研究证明铁可抑制尿卟啉原脱羧酶活力，同时通过促进氨基-γ酮戊酸(ALA)及卟胆原合成来促进尿卟啉原产生，致使尿卟啉原Ⅲ蓄积。 且肝脏中具有免疫反应活性的酶合成正常，但催化生物活性减低。大部分患者...
...中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色的尿卟啉和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的光谱，在紫外线照射下发出红色荧光。如将尿液变成强酸性，...
...的推移，不同组织中的含量比率也发生变化。注药后24小时，正常组织的实质细胞内的血卟啉衍生物（HPD）大都已消失，只有网状内皮系统细胞及结缔组织中仍有一部分HPD保留，肾、肝、脾等组织含量24小时内无变化，但肿瘤细胞则将血卟淋衍生物潴留长达7...
...走错，却又走到冷宫里来了，连忙喊叫金瓶，叫了半天，只见门帘一动，卟的卟的，一连跳进十数个男女鬼怪，个个向她索命道：“还我命来！ 还我命来！”她再细细一看，那班鬼怪，都是她自己平日因为一点小过，打死的宫娥内监。她吓得挣出一身冷汗，急叫：“金瓶...
...-酮戊酸脱水酶(ALAD)，使卟胆原的形成受到抑制。铅抑制粪卟啉原氧化酶，使血中粪卟啉含量升高而由尿中排出。铅抑制血红素合成酶，使二价铁不能掺入原卟啉，阻碍了血红素的合成。血红素合成减少通过反馈作用，刺激δ-氨基-γ酮戊酸合成酶(ALAS)...
...腹痛、等。 二、辅助检查： 尿常呈红色(也可无色)，但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。尿卟胆原(pbg)定性或定量试验阳性。 治疗 主要为对症治疗和预防复发 (一)红细胞生成性血卟啉病 1、皮肤损害：避免阳光照射和创伤;外用3%二羟...
...于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。尿卟胆原(pbg)定性或定量试验阳性。 三、鉴别诊断： 本病腹痛发作时，应与急腹症、铅鉴别；皮肤型应与糙皮病鉴别；表现精神、神经症状群时，应与脑炎、脊髓灰质炎、精神分裂相鉴别。 【治疗措施】 主要为对症治疗...
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